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侏儒癥有什么常見的臨床表現

侏儒癥有什么常見的臨床表現

生活中很多的家長朋友們提及到侏儒癥都是比較困擾的,因為這種疾病的發生給孩子帶來比較大的傷害,也會影響到孩子的身體骨骼發育成長,導致很多的孩子不能擁有一個高個子,那么侏儒癥有什么常見的臨床表現?

垂體性侏儒,為內分泌性侏儒。由于先天的(原發的)或后天的(繼發的)原因,垂體前葉功能減退,生長激素分泌不足,阻礙身體生長與發育。垂體性侏儒的主要臨床表現有:1)生長遲緩,無青春發動期,成年后有“老小孩”早衰形貌;2)身體矮小,但軀干、四肢和頭部比例對稱33)骨骺發育遲緩,骨齡低于其實際年齡;4)性器官發育不良,第二性征不發育;5)蝶鞍可以正常(原發性垂體侏儒)或增大(由腫瘤引起的繼發性垂體侏儒);6)實驗室檢查除生長激素分泌不足外,促性腺激素常缺乏,其他幾種垂體前葉促激素的分泌量可正常或偏低。童年各種慢性感染、全身性疾病、嚴重營養不良等,可引起中樞神經系統功能紊亂,導致全身營養代謝紊亂性侏儒癥。此類侏儒癥雖各有其病因和臨床表現,但都與垂體分泌功能減退有關,所表現的侏儒癥狀也相似。

克汀病,甲狀腺激素與骨的成熟有密切關系。兒童時期甲狀腺能低下時,軟骨的骨化與牙齒的生長受阻,各長骨骨化中心出現的時間顯著推遲,影響骨路的發育和成熟,從而導致身材矮小。本癥的臨床特點為:1)臉部外型發育受阻,嬰兒面容,舌大常伸口外;2)股骨、脛骨等主要長骨發育障礙,因而身體比例呈下半身短,上半身長;3)性發育較遲,或不受影響;4)智能低下。克汀病又稱呆小病,其甲狀腺功能減退系發生于胎兒或嬰兒期。若甲狀腺功能減退發生時間較后,則稱作粘液性水腫。

軟骨發育障礙,本病由于軟骨生長能力很弱,骨路縱長發育遲緩,形成嚴重矮小畸形,有家族遺傳性,不屬內分泌性。臨床表現特點有:1)軀干骨長度往往正常,而四肢明顯短小,下半身顯著比上半身短;2)脊柱前凸,腹部前挺,臀部后蹶,手指粗短;3)智力發育正常;4)性器官正常,有生殖能力。

由此可見,侏儒癥這種疾病的臨床表現還是比較多的,希望以上介紹的這些臨床表現可以幫助更多的家長在生活中可以更早的發現孩子病情的存在,在最佳的時間的時間內得到有效的治療和控制,不要導致病情更加的嚴重。

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