兒童隱性脊柱裂是怎么回事
兒童隱性脊柱裂目前來講,是世界難題。盡管我們從懷孕前到懷孕期間都特別注意了營養的供給,但此病仍有千分之一的發病率。給患者及家人帶來痛苦。下面,我們就具體為大家介紹一下兒童隱性脊柱裂。
先天性脊柱裂一直以來就是世界醫療界的難題,他千分之一的發病率和巨大的病痛成為世界眾多從醫人員攻克的對象。目前我國約有130萬脊柱裂患者,其中,大部分是兒童與青少年,由于其治療的難度系數較大,一直被稱為醫療界的難題。
先天性脊柱裂發生原因及概率
脊柱裂是神經背脊管融合異常的先天畸形,發生在孕期第三到第四周以后,患者出生時常常在腰骶骨有裂縫,可目視到脊膜膨出,即使是不明顯的隱性患者,也同樣因脊柱裂而脊髓液漏出,大約七成的患者出生就出現水腦癥。
先天性脊柱裂臨床表現特征
脊椎后縱軸線上有囊性包塊突起,呈圓形或橢圓形,大小不等,有的有細頸或蒂,有的基底部較大無頸。包塊常隨年齡增大,表面皮膚或正常,或菲薄易破,有的菲薄呈半透明膜狀,如囊內為腦脊液,用手電筒照之透光,如囊內有脊髓、神經組織等,用手電照之不透光或可見到囊內組織陰影。患兒啼哭時則包塊張力高,安靜時背部包塊軟且張力不高,于包塊根部能觸摸到骨缺損的邊緣,說明囊腫與椎管內溝通。X線照片顯示椎管擴大,棘突及椎板缺損。如患兒安靜狀態時,包塊張力高,前囪隆起,可能同時伴發腦積水征。
兒童脊柱裂分類
脊椎裂分為顯性脊椎裂和隱性脊椎裂。可以說,顯性脊椎裂幾乎都伴有脊髓拴系,隱性脊椎裂則有部分伴有脊髓拴系,而脊髓拴系才是發病的真正原因。脊髓拴系綜合征患兒可以僅表現為遺尿,尤其是無表達能力、查體不合作的嬰幼兒更是如此。可伴有下肢及腰骶疼痛、肛門周圍感覺障礙(針刺痛覺遲鈍)、下肢活動障礙及畸形,大小便失禁。上述癥狀在患兒身高發育較快的階段會明顯加重。大部分患兒合并腰骶椎裂,患兒腰骶部正中皮膚可有青紫色色素沉著、長毛,甚至鼓大包(醫學上稱為脊膜膨出、脂肪瘤)。核磁共振應作為首選檢查,可發現脊髓圓錐位置低,終絲增粗。建議盡早做腰骶椎磁共振檢查。
隱性脊柱裂
隱性脊柱裂是隱性椎管閉合不全中最為多見的一種多見于腰骶部有一個或數個椎骨的椎板未全閉合而椎管內容物并無膨出。絕大多數的隱性脊柱裂終身不產生不適癥狀,也沒有任何現象。外部表現:在X線攝片時被發現偶爾腰骶部皮膚有色素沉著,皮膚可有臍形小凹,毛發過度生長或合并脂肪瘤。
少數情況下,由一條纖維索通過椎板裂隙附著于硬脊膜神經根,甚至發生脊髓栓系,并可伴發脊髓內膠質增生和中央管擴張。少數隱性脊柱裂病例可有腰痛、輕度小便失禁和遺尿。有神經損害體表癥狀者,常有局部皮膚改變,伴椎管內皮樣囊腫 。
隱性脊柱裂原因
隱性脊柱裂的癥狀主要因受累節段的脊髓與脊神經損害引起,即與是否受壓和神經損害的程度相關。局部皮膚可有毛發增多皮膚向內凹陷有的呈現不規則的毛細血管瘤或色素沉著。發病有早有晚,有的可能在嬰幼兒時已發病,有的在成年后才出現癥狀,這與脊柱裂引起一系列繼發性病理變化以及脊髓栓系逐漸代表加重發生缺血變化是一致的。按其臨床癥狀有輕中重癥之分,但有相當多的脊柱裂病人終生不發生癥狀。
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