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先天性膽囊炎病因是什么

先天性膽囊炎病因是什么

 對先天性膽囊炎病因,患者是最關注的,因為只有了解了先天性膽囊炎病因,在對因基礎上,正確的治療,才能夠取得好的效果,那么先天性膽囊炎病因有哪些方面呢?下面就是專家給出的分析。

肝內膽囊炎癥的確切病因尚不十分清楚,多數學者認為,Caroli病是一種染色體隱性遺傳所致的先天性疾病,可能是膽管先天性結構薄弱或交感神經缺如所引起。

先天性膽囊炎發病機制

①肝臟匯管區有較多小膽管增生,膽管腔常擴張,伴有纖維組織增生;

②匯管區的門靜脈小分支仍明顯可見,匯管區之間常有纖維條索相連;

③肝小葉結構基本正常。Mereadie指出先天性肝內膽囊炎癥的典型病變常見于匯管區,即僅侵犯肝葉段內的膽管,擴張的膽管及其近端引流的膽管纖維組織浸潤,膽管壁增厚,內含多條擴張的毛細膽管,膽管上皮可呈乳頭瘤樣增生。大體標本可見肝內膽管單個或多個圓形或卵圓形膨大,大小約2~10cm,擴張的膽管走行迂曲,呈“蛇游動形”,近肝門部膽管因分支多,還可呈“叢狀”或“樹枝狀”,明顯的肝內膽管擴張,切面見有大小不等的囊泡,易于與多囊肝混淆,但腔內潴留的是膽汁而不是液體,顯微鏡下可見上皮細胞受壓而變得扁平,而多囊肝囊壁則無上皮。

擴大的膽管周圍肝實質顏色正常,無萎縮。組織學檢查見擴張膽管的周圍有豐富的神經束,有的呈腺瘤樣增生,肝小葉結構存在。#p#副標題#e#

曾有學者對先天性膽總管囊腫、先天性肝內膽囊炎癥和先天性肝臟纖維化進行過相關性研究,發現三者在病理發生學上有一定聯系,可能是同一疾病譜在不同部位的表現即膽總管囊腫累及肝外膽管;Caroli病累及肝內較大膽管;先天性肝臟纖維化累及肝內微小膽管,三者可獨立或同時存在。

先天性膽囊炎癌變率

1.Caroli分型 Caroli于1968年及1973年把它分為Ⅰ型和Ⅱ型,Ⅰ型又稱單純型,多伴有肝內膽管結石,臨床表現為反復發生膽道感染;Ⅱ型又稱匯管區周圍纖維化型,此型多數同時伴先天性肝纖維化以肝脾腫大,門脈高壓上消化道出血為特點,Caroli報道Ⅰ型少見而在中國Caroli病以Ⅰ型多見可能與中國先天性肝纖維化病少見有關。

2.Flanigan分型 Flanigan在分析955例先天性膽總管囊狀擴張的基礎上將該病分為Ⅳ型。其中Ⅳ型是膽總管囊腫合并肝內膽管囊腫隨后又將單純肝內膽管擴張作為Flanigan分類的Ⅴ型。因此Caroli病通常包括FlaniganⅣⅤ型的患者。

對上述先天性膽囊炎病因,大家一定要積極把握,這是幫助大家得出準確認識和治療的需要,當然大家在把握了先天性膽囊炎病因之后,還一定要選擇到正規醫院治療這種疾病。

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