神經纖維瘤(良性腫瘤)
為常染色體顯性遺傳疾病,系外胚層和中胚層組織發生障礙所致。其特點是多系統、多器官受累而以中樞神經系統最為明顯,可引起多種腫瘤如錯構瘤、神經纖維瘤、腦膜瘤及膠質瘤等;多灶性是其最常見的病理特點。
該瘤分為兩型:NF1型和 NF2型。
(1)NF1型:占NF病例的90%以上。
診斷標準:
①有6處或大于5mm的皮膚牛奶咖啡斑;
②有一個叢狀的神經纖維瘤或兩個以上任何類型的神經纖維瘤;
③兩個或多個青色的虹膜錯構瘤;
④腋窩和腹股溝長雀斑;
⑤視神經膠質瘤;
⑥Ⅰ級膠質瘤;
⑦蝶骨大翼發育不良為特征性表現。
(2)NF2型:
①雙側第Ⅷ腦神經瘤;
②Ⅰ級膠質瘤或單側第Ⅷ腦神經瘤;
③很少有皮膚改變。
[臨床表現] 皮膚色素沉著,典型者呈牛奶咖啡斑,多發皮膚纖維瘤、雙側聽神經瘤。可伴有中樞神經系統的腦膜瘤、膠質瘤。
[治法]:化痰祛瘀,調理血氣
法夏12 陳皮6 桔梗6 香附10 海藻15 石菖蒲12 黃芪24 枳實12 貓爪草30 白花蛇舌草18 川芎10 白芍12
該瘤分為兩型:NF1型和 NF2型。
(1)NF1型:占NF病例的90%以上。
診斷標準:
①有6處或大于5mm的皮膚牛奶咖啡斑;
②有一個叢狀的神經纖維瘤或兩個以上任何類型的神經纖維瘤;
③兩個或多個青色的虹膜錯構瘤;
④腋窩和腹股溝長雀斑;
⑤視神經膠質瘤;
⑥Ⅰ級膠質瘤;
⑦蝶骨大翼發育不良為特征性表現。
(2)NF2型:
①雙側第Ⅷ腦神經瘤;
②Ⅰ級膠質瘤或單側第Ⅷ腦神經瘤;
③很少有皮膚改變。
[臨床表現] 皮膚色素沉著,典型者呈牛奶咖啡斑,多發皮膚纖維瘤、雙側聽神經瘤。可伴有中樞神經系統的腦膜瘤、膠質瘤。
[治法]:化痰祛瘀,調理血氣
法夏12 陳皮6 桔梗6 香附10 海藻15 石菖蒲12 黃芪24 枳實12 貓爪草30 白花蛇舌草18 川芎10 白芍12
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