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神經纖維瘤(良性腫瘤)

神經纖維瘤(良性腫瘤)

    為常染色體顯性遺傳疾病,系外胚層和中胚層組織發生障礙所致。其特點是多系統、多器官受累而以中樞神經系統最為明顯,可引起多種腫瘤如錯構瘤、神經纖維瘤、腦膜瘤及膠質瘤等;多灶性是其最常見的病理特點。 

    該瘤分為兩型:NF1型和 NF2型。 
    (1)NF1型:占NF病例的90%以上。
    診斷標準: 
    ①有6處或大于5mm的皮膚牛奶咖啡斑; 
    ②有一個叢狀的神經纖維瘤或兩個以上任何類型的神經纖維瘤; 
    ③兩個或多個青色的虹膜錯構瘤; 
    ④腋窩和腹股溝長雀斑; 
    ⑤視神經膠質瘤; 
    ⑥Ⅰ級膠質瘤; 
    ⑦蝶骨大翼發育不良為特征性表現。 

    (2)NF2型: 
    ①雙側第Ⅷ腦神經瘤; 
    ②Ⅰ級膠質瘤或單側第Ⅷ腦神經瘤; 
    ③很少有皮膚改變。 

    [臨床表現] 皮膚色素沉著,典型者呈牛奶咖啡斑,多發皮膚纖維瘤、雙側聽神經瘤。可伴有中樞神經系統的腦膜瘤、膠質瘤。 

    [治法]:化痰祛瘀,調理血氣
    法夏12 陳皮6 桔梗6 香附10 海藻15 石菖蒲12 黃芪24 枳實12 貓爪草30 白花蛇舌草18 川芎10 白芍12
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