天皰瘡
天皰瘡是一組嚴重的慢性復發性大皰性皮膚病。
病因 :本病病因尚未闡明,目前多數學者認為可能是一種自身免疫性疾病,因為用間接免疫熒光檢查,發現患者血清中有抗表皮棘細胞間物質的特異抗體(又稱天皰瘡抗體),主要是IgG,血清中天皰瘡抗體滴度與疾病的嚴重程度相平行。天皰瘡抗體的反應部位病理組織學上是天皰瘡的發病部位(棘解離發生的部位)。本抗體作用在表皮細胞間的結合部。
臨床表現 本病好發生于30-50歲。無明顯性別差異。
目前多數學者主張采用Lever分類法,即1.尋常型天皰瘡,約占2/3。2.落葉型天皰瘡。紅斑型天皰瘡,約占15%。增殖型天皰瘡,約占3%。
(一)尋常型天皰瘡;在皮膚上突然發生黃豆大至蠶豆大水皰,有時可達核桃大,皰壁多薄而松弛,皰液開始清亮,以后混濁含有血液,皰破潰后形成皰液結痂、糜爛、常有特異的腥臭。在外力作用下,表皮極易剝離,或輕輕地壓迫完整的大皰,皰液即在大皰內從壓迫點向四周擴散,為Nikolsky 征陽性。其發生機理是由于表皮棘層細胞發生棘松解,而缺乏表皮細胞的內聚力。
一般僅有輕癢,治療后留有色素沉著,不留疤。約有80%患者累及口腔,外陰及眼結膜,口腔粘膜發生頑固的糜爛極易出血范圍廣,燒灼痛明顯、常常是本病的早期癥狀。
皰疹可以發生于各部位,背部,腋窩部及鼠蹊部則更容易發生。
水皰泛發全身,出現廣范圍的糜爛面,易并發感染、發燒、全身衰弱等癥狀。
(二)增殖型天皰瘡: 是尋常性天皰瘡的異型,皮損好發生于頭面、腋下、胸背等處。初起為松弛的水皰,Nikolsky 氏征陽性,破潰后形成糜爛,乳頭伏增生,表面污穢,結痂 、有惡臭。
常侵犯口腔、鼻腔、陰唇、肛門等處粘膜,水皰極易開成糜爛面。
自覺癥狀不明顯,有時伴有高熱等全身癥狀。病變時輕時重,往往持續多年。
有人認為增殖性天皰瘡可分為兩型:①重型(neumann型)多與尋常性天皰瘡相移行。②輕型(Hallopeau 型)無明顯水皰僅在間擦部位出現小膿皰和乳頭狀增生。臨床上和增值性皮炎難以區別,用直接免疫熒光檢查發現本病在表皮細胞間有IgG沉著。
(三)落葉型天皰瘡:在正常皮膚上或紅斑上出現松弛的水皰,特征是極易破潰并形成油膩狀結痂,出現限局或廣泛性的剝脫,有腥臭。有時患處皮膚潮紅腫脹及葉狀痂皮,類似剝脫皮炎損害。Nikolsky征陽性。
皮損多發生于頭、顏面、胸、背部。口腔粘膜很少受累。自覺瘙癢,全身癥狀輕重不一。
(四)紅斑型天皰瘡:本病亦稱Sener-usher癥候群、脂溢性天皰瘡,是落葉型天皰瘡的異型,以紅斑,小水皰為主,Nikolsky氏征陽性可覆有鱗屑、結痂、好發于頭部、面頰及胸背部。面部皮損分布多為蝶型紅斑,酷似紅斑狼瘡。頭部、胸背部多覆有脂溢性結痂,和脂溢性皮炎相象。
一般很少播散全身,預后良好,不累及粘膜,全身癥狀輕微。本癥最后可以發展為落葉型天皰瘡。
[治法]:瀉火,除濕,養陰益氣
茵陳15 萆解15 白蘚皮15 蒼術9 薏苡仁18 麥冬12 玄參12 石斛12 生地15 太子參15 丹參12 黃柏12 扁豆15 金銀花15
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