侏儒的臨床表現(xiàn)有哪些
走在大街上,我們經(jīng)常會(huì)看到一些人的身材特別矮小,這些人的身材矮小的原因應(yīng)該是多方面的,可能是遺傳因素,也可能是因?yàn)榧膊《鴮?dǎo)致的,比如侏儒癥就能夠引起人的身材矮小,那么侏儒癥除了身材矮小還有那些癥狀表現(xiàn)呢?
一、垂體性侏儒
垂體性侏儒為內(nèi)分泌性侏儒。由于先天的(原發(fā)的)或后天的(繼發(fā)的)原因,垂體前葉功能減退,生長(zhǎng)激素分泌不足,阻礙身體生長(zhǎng)與發(fā) 育。垂體性侏儒的主要臨床表現(xiàn)有:
1、生長(zhǎng)遲緩,無青春發(fā)動(dòng)期,成年后有"老小孩"早衰形貌;
2、身體矮小,但軀干、四肢和頭部比例對(duì)稱;
3、骨骺發(fā)育遲緩,骨齡低于其實(shí)際年齡;
4、性器官發(fā)育不良,第二性征不發(fā)育;
二、克汀病
克汀病又稱呆小病,其甲狀腺功能減退系發(fā)生于胎兒或嬰兒期。甲狀腺激素與骨的成熟有密切關(guān)系。如果兒童時(shí)期甲狀腺能低下時(shí),軟骨的骨化與牙齒的生長(zhǎng)受阻,各長(zhǎng)骨骨化中心出現(xiàn)的時(shí)間顯著推遲,影響骨路的發(fā)育和成熟,從而導(dǎo) 致身材矮小。克汀病主要表現(xiàn)為:
1、臉部外型發(fā)育受阻,嬰兒面容,舌大常伸口外;
2、股骨、脛骨等主要長(zhǎng)骨發(fā)育障礙,因而身體比例呈下半身短,上半身長(zhǎng);
3、性發(fā)育較遲,或不受影響;
4、智能低下。
三、軟骨發(fā)育障礙
本病由于軟骨生長(zhǎng)能力很弱,骨路縱長(zhǎng)發(fā)育遲緩,形成嚴(yán)重矮小畸形,有家族遺傳性,不屬內(nèi)分泌性。臨床表現(xiàn)特點(diǎn)有:
1、軀干骨長(zhǎng)度往往正常,而四肢明顯短小, 下半身顯著比上半身短;
2、脊柱前凸,腹部前挺,臀部后蹶,手指粗短;
3、智力發(fā)育正常;
4、性器官正常,有生殖能力。
四、卵巢發(fā)育不全癥
卵巢發(fā)育不全癥是一種女性先天性遺傳缺陷癥。患者卵巢發(fā)育不全,伴有侏儒癥。其特點(diǎn)是:
1、越接近青春期生長(zhǎng)發(fā)育越遲緩;
2、生殖器官發(fā)育不全,原發(fā)性閉經(jīng);
3、身體矮胖,有盾甲狀胸。
五、體 征:
嬰兒期起病者多于1~2歲后生長(zhǎng)較慢,生長(zhǎng)速度每年不超過4cm,身材矮小,身高大多不滿130cm,體態(tài)相對(duì)勻稱。小兒囟門遲閉,牙齒生長(zhǎng)延遲,長(zhǎng)骨均短小。大腦發(fā)育正常,智力與同齡者相近。毛發(fā)少面質(zhì)軟,皮膚較細(xì)膩,皮下脂肪豐富,骨齡較年齡為小,肌肉發(fā)育和體力不如同齡兒童,性格常保持童稚狀態(tài)。青春期常延遲出現(xiàn),第二性征缺如,如同時(shí)有促性腺激素缺乏,則一直保持性幼稚狀態(tài),男性睪丸較小或隱睪,前列腺小,胡須、腋毛、陰毛缺如,聲調(diào)高細(xì)。女性表現(xiàn)為幼稚子宮,原發(fā)性閉經(jīng),乳房、臂部及外陰均不發(fā)達(dá),無腋毛及陰毛。發(fā)育至成年期,皮膚彈性減退而起皺,但面容仍不成熟/形成特征性“小老孩”模樣。 繼發(fā)性侏儒癥生長(zhǎng)遲緩的年齡多在4歲以后,可出現(xiàn)視力障礙、頭痛、嘔吐等顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn),以及半身軟弱、嗜睡、抽搐等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、可同時(shí)合并尿崩癥。
以上我們給大家介紹了一些侏儒癥是癥狀表現(xiàn),當(dāng)發(fā)現(xiàn)我們的孩子發(fā)育遲緩的時(shí)候,趕緊帶著孩子到醫(yī)院檢驗(yàn)一下,比如檢驗(yàn)一下激素等等,看一看孩子的發(fā)育是不是正常的,如果確診是侏儒癥引起的,應(yīng)該及時(shí)進(jìn)行藥物治療,配合鍛煉使孩子盡快恢復(fù)健康。
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