侏儒的臨床表現有哪些
走在大街上,我們經常會看到一些人的身材特別矮小,這些人的身材矮小的原因應該是多方面的,可能是遺傳因素,也可能是因為疾病而導致的,比如侏儒癥就能夠引起人的身材矮小,那么侏儒癥除了身材矮小還有那些癥狀表現呢?
一、垂體性侏儒
垂體性侏儒為內分泌性侏儒。由于先天的(原發的)或后天的(繼發的)原因,垂體前葉功能減退,生長激素分泌不足,阻礙身體生長與發 育。垂體性侏儒的主要臨床表現有:
1、生長遲緩,無青春發動期,成年后有"老小孩"早衰形貌;
2、身體矮小,但軀干、四肢和頭部比例對稱;
3、骨骺發育遲緩,骨齡低于其實際年齡;
4、性器官發育不良,第二性征不發育;
二、克汀病
克汀病又稱呆小病,其甲狀腺功能減退系發生于胎兒或嬰兒期。甲狀腺激素與骨的成熟有密切關系。如果兒童時期甲狀腺能低下時,軟骨的骨化與牙齒的生長受阻,各長骨骨化中心出現的時間顯著推遲,影響骨路的發育和成熟,從而導 致身材矮小。克汀病主要表現為:
1、臉部外型發育受阻,嬰兒面容,舌大常伸口外;
2、股骨、脛骨等主要長骨發育障礙,因而身體比例呈下半身短,上半身長;
3、性發育較遲,或不受影響;
4、智能低下。
三、軟骨發育障礙
本病由于軟骨生長能力很弱,骨路縱長發育遲緩,形成嚴重矮小畸形,有家族遺傳性,不屬內分泌性。臨床表現特點有:
1、軀干骨長度往往正常,而四肢明顯短小, 下半身顯著比上半身短;
2、脊柱前凸,腹部前挺,臀部后蹶,手指粗短;
3、智力發育正常;
4、性器官正常,有生殖能力。
四、卵巢發育不全癥
卵巢發育不全癥是一種女性先天性遺傳缺陷癥。患者卵巢發育不全,伴有侏儒癥。其特點是:
1、越接近青春期生長發育越遲緩;
2、生殖器官發育不全,原發性閉經;
3、身體矮胖,有盾甲狀胸。
五、體 征:
嬰兒期起病者多于1~2歲后生長較慢,生長速度每年不超過4cm,身材矮小,身高大多不滿130cm,體態相對勻稱。小兒囟門遲閉,牙齒生長延遲,長骨均短小。大腦發育正常,智力與同齡者相近。毛發少面質軟,皮膚較細膩,皮下脂肪豐富,骨齡較年齡為小,肌肉發育和體力不如同齡兒童,性格常保持童稚狀態。青春期常延遲出現,第二性征缺如,如同時有促性腺激素缺乏,則一直保持性幼稚狀態,男性睪丸較小或隱睪,前列腺小,胡須、腋毛、陰毛缺如,聲調高細。女性表現為幼稚子宮,原發性閉經,乳房、臂部及外陰均不發達,無腋毛及陰毛。發育至成年期,皮膚彈性減退而起皺,但面容仍不成熟/形成特征性“小老孩”模樣。 繼發性侏儒癥生長遲緩的年齡多在4歲以后,可出現視力障礙、頭痛、嘔吐等顱內壓增高的表現,以及半身軟弱、嗜睡、抽搐等神經系統癥狀、可同時合并尿崩癥。
以上我們給大家介紹了一些侏儒癥是癥狀表現,當發現我們的孩子發育遲緩的時候,趕緊帶著孩子到醫院檢驗一下,比如檢驗一下激素等等,看一看孩子的發育是不是正常的,如果確診是侏儒癥引起的,應該及時進行藥物治療,配合鍛煉使孩子盡快恢復健康。
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