溶血性貧血是指由于紅細胞過早、過多的破壞而發生的貧血。由抗體參與的溶血反應所致貧血，即為免疫性溶血性貧血。那當患溶血性貧血怎么辦?溶血性貧血常見的問題有哪些?

Q：究竟什么是溶血性貧血呢?

A：溶血性貧血是指由于紅細胞過早、過多的破壞而發生的貧血。由抗體參與的溶血反應所致貧血，即為免疫性溶血性貧血，其中以自身免疫性溶血性貧血(AIHA)最為常見， AIHA系體內免疫調節紊亂，產生自身抗體和/或補體，并結合于紅細胞膜上，致紅細胞破壞加速而引起的一組溶血性貧血。臨床上由于AIHA發病率高，治療周期長，病情遷延不愈而備受醫師與病友的關注。

Q：那么，為什么會發生溶血性貧血呢?

A：對于AIHA患者，查明其病因對隨后的診斷、治療及預后判斷極為關鍵。臨床上不足半數(約45%)患者病因不明(特發性)，超過半數(約55%)患者繼發于下述疾病：造血系統腫瘤(如淋巴系統增殖性疾病)、結締組織病(如系統性紅斑狼瘡等)、病毒感染及免疫缺陷性疾病等。本例患者未查得其原發病，應診斷為特發性AIHA。AIHA的自身抗體可分為IgG、IgA、IgM三類，上述抗體產生機制尚未闡明。患者體內的自身抗體能破壞自己正常的紅細胞，以致發生溶血和貧血，破壞場所主要位于脾臟。

Q：溶血性貧血有哪些癥狀呢?

A：本病臨床表現多樣化，起病可急可緩，病情可重可輕，臨床上以慢性型為多見。慢性起病者常見臨床癥狀為頭暈及全身乏力(貧血所致)、黃疸、尿色變深甚至醬油色、以及脾腫大。急性發病多見于小兒，特別是伴有感染者，重度貧血，可有寒顫、高熱、腰背痛、嘔吐和腹瀉;部分患者可出現休克及神經系統紊亂癥狀，如頭痛、煩躁以至昏迷。此外，繼發性者可能有原發病表現。

Q：溶血性貧血如何進行治療?

A：病因治療基于臨床上超過半數AIHA患者為繼發性，故應注重尋找病因，治療原發病最為關鍵，只有當原發病得到及時且適宜治療后，AIHA方可能緩解。

腎上腺皮質激素盡管副作用多且復發率高，腎上腺皮質激素目前仍是絕大多數AIHA的首選藥物。多數患者于一周后出現療效，待紅細胞計數恢復正常后可逐漸減量，減量速度取決于患者對藥物的反應，一般在4～6周內減至初始劑量的一半，以后逐漸減至最適維持劑量治療至少3～6個月，最后停藥。在皮質激素治療期間，應密切注意防治其副作用，如感染的機會增加，藥物誘發的消化性潰瘍、高血壓、糖尿病、骨質疏松等。

免疫抑制劑的應用腎上腺皮質激素治療無效或依賴者，及脾切除無效或有切脾禁忌證者可選用免疫抑制劑。較常用免疫抑制劑，如硫唑嘌呤或環磷酰胺。治療期間應密切注意其骨髓抑制毒性及治療相關性惡性腫瘤等。硫唑嘌呤或環磷酰胺與皮質激素合用可能有助于提高療效，若治療3個月后仍無療效反應則應更換療法。嚴重AIHA患者亦可聯合應用皮質激素與達那唑，二者間有一定協同作用，貧血糾正后皮質激素可逐漸減量直至停藥，單用達那唑維持，療程一般不少于1年。此外，對于皮質激素和達那唑聯合治療無效者，亦可試用環孢霉素A或大劑量丙種球蛋白。

輸血AIHA患者應盡可能避免輸血(包括成分血)，因溫型自身紅細胞抗體具有同種抗體特性，導致輸血后多有嚴重反應，甚至加重溶血。