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地中海貧血檢查及治療

地中海貧血檢查及治療

地中海貧血是血紅蛋白的組成成分改變,本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現為慢性進行性溶血性貧血。

地中海貧血檢查

1、對于輕型地中海貧血,可以進行實驗室檢查,成熟紅細胞有輕度形態改變,紅細胞滲透脆勝正常或減低,血紅蛋白電泳顯示HbA2含量增高(0.035~0.060),這是本型的特點。HbF含量正常。

2、如果您的地中海貧血屬于中間型,實驗室檢查結果為外周血象和骨髓象的改變如重型,紅細胞滲透脆性減低,HbF含量約為0.40~0.80,HbA2含量正常或增高。

3、重型的地中海貧血,外周血象呈小細胞低色素性貧血,紅細胞大小不等,中央淺染區擴大,出現異形、靶形、碎片紅細胞和有核紅細胞、點彩紅細胞、嗜多染性紅細胞、豪-周氏小體等;網織紅細胞正常或增高。骨髓象呈紅細胞系統增生明顯活躍,以中、晚幼紅細胞占多數,成熟紅細胞改變與外周血相同。紅細胞滲透脆性明顯減低。HbF含量明顯增高,大多>0.40,這是診斷重型β地貧的重要依據。顱骨X線片可見顱骨內外板變薄,板障增寬,在骨皮質間出現垂直短發樣骨刺。

4、除了以上明顯的地中海貧血癥狀,一些常見的疾病很容易誤導您的判斷。常發生在孕婦身上的缺鐵性貧血就很容易與輕型地中海貧血相互混淆,其臨床表現和紅細胞的形態改變與缺鐵性貧血有相似之處,故易被誤診。但缺鐵性貧血常有缺鐵誘因,血清鐵蛋白含量減低,骨髓外鐵粒幼紅細胞減少,紅細胞游離原葉琳升高,鐵劑治療有效等可資鑒別。

5、還有一種傳染性肝炎或肝硬化與地中海貧血的癥狀也很相似,因HbH病貧血較輕,還伴有肝脾腫大、黃疽,少數病例還可有肝功能損害,故易被誤診為黃疽型肝炎或肝硬化。但通過病史詢問、家族調查以及紅細胞形態觀察、血紅蛋白電泳檢查即可鑒別。

地中海貧血能治療嗎

輕型地貧無需特殊治療,中間型和重型地貧應采取下列一種或數種方法給予治療。

1、一般治療

注意休息和營養,積極預防感染,適當補充葉酸和維生素E。

2、輸血和去鐵治療

此法在目前仍是重要治療方法之一

3、紅細胞輸注

少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧,不主張用于重型β地貧,對于重型β地貧應從早期開始給予中高量輸血,以使患兒生長發育接近正常和防止骨骼病變,其方法是:先反復輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120~150g/L;然后每隔2~4周輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上,但本法容易導致含鐵血黃素沉著癥,故應同時給予鐵鰲合劑治療。輕度的地中海貧血其實和正常人基本是一樣的,我們需要做到及早發現及早治療,這樣才能減輕病人的痛苦。

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