細數白塞病來襲的10個癥狀表現
提及白塞病,相信大部分的人都會一臉茫然,不知道什么時候又出現這樣一個陌生的疾病。其實,白塞病就是一種全身性免疫系統疾病,屬于血管炎的一種,可使全身各系統均可受累,但多種臨床表現較少同時出現,有時須經歷數年甚至更長的時間才相繼出現。下面就來看白塞病的臨床表現吧:
1、口腔潰瘍
幾乎所有的患者均有類似口瘡性口炎的復發性、疼痛性口腔潰瘍,多數患者以此征為首發癥狀。潰瘍可以發生在口腔的任何部位,多位于舌緣、頰、唇、軟腭、咽、扁桃體等處。可為單發,也可成批出現,米粒或黃豆大小,圓形或橢圓形,邊緣清楚,深淺不一,底部有黃色覆蓋物,周圍為一邊緣清晰的紅暈伴有疼痛。約1~2周可自行消退不留疤痕。重癥者潰瘍深大愈合慢,偶可遺有疤痕。復發性口腔潰瘍為本病的最基本必備癥狀。
2、生殖器潰瘍
約75%患者出現生殖器潰瘍,病變與口腔潰瘍基本相似。但出現次數少。潰瘍深大,疼痛劇、愈合慢。受累部位為外陰、陰道、肛周、宮頸、陰囊、陰莖等處。陰道潰瘍可無疼痛僅有分泌物增多。有患者可因潰瘍深而致大出血或陰囊靜脈壁壞死破裂出血。
3、眼炎
約50%左右的病人受累。眼炎可以在起病后數月甚至幾年后出現。眼部病變表現為視物模糊,視力減退,眼球充血,眼球痛,畏光流淚,異物感,飛蚊癥和頭痛等。通常表現為慢性、復發性、進行性病程, 雙眼均可累及,眼受累致盲率可達25%,是本癥致殘的主要原因。最常見的眼部病變為色素膜炎(uveitis)。眼球其余各組織均可受累。角膜炎、皰疹性結膜炎、鞏膜炎、脈絡膜炎、視網膜炎、視神經乳頭炎、壞死性視網膜血管炎、眼底出血等。前房積膿是色素膜炎的最嚴重形式。色素膜炎及視網膜血管炎為眼損害的特征性表現。此外可有晶狀體出血或萎縮、青光眼、視網膜脫落。單獨視盤水腫提示腦靜脈血栓、顱內病變可導致視野缺損。
4、皮膚病變
皮損發病率高,可達80%,表現多種多樣,有結節性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹,多形紅斑、環行紅斑、壞死性結核疹樣損害、大皰性壞死性血管炎、sweet病樣皮損、膿皮病等。一個患者可有一種以上的皮損。而特別有診斷價值的體征是結節紅斑樣皮損和對微小創傷(針刺)后的炎癥反應。
5、關節損害
25-60%的患者有關節癥狀。表現為相對輕微的局限性、非對稱性關節炎。主要累及膝關節和其他大關節。本病有時在hla-b27陽性病人中可累及骶髂關節,與強直性脊柱炎表現相似。
6、神經系統損害
又稱神經白塞病(neuro-bechet’s disease),發病率約為5%~50%。常于病后數月至數年出現,少數(5%)可為首發癥狀。臨床表現依受累部位不同而各異。中樞神經系統受累較多見,可有頭痛、頭暈,horner綜合征、假性球麻痹、呼吸障礙、癲癇、共濟失調、無菌性腦膜炎,視乳頭水腫,偏癱、失語、 不同程度截癱、尿失禁、雙下肢無力,感覺障礙、意識障礙、精神異常等。 周圍神經受累較少見,約為中樞病變的10%,表現較輕,僅有四肢麻木無力,周圍型感覺障礙等。此外,當出現非腦膜炎型的頭痛,嘔吐,顱壓增高的表現時,應考慮到有腦血栓的形成。
神經系統損害亦有發作與緩解交替的傾向,可同時有多部位受累,神經系統受累者多數預后不佳,尤其是腦干和脊髓病損是本病致殘及死亡的主要原因之一。
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