對(duì)于任何疾病的診斷我們都要謹(jǐn)慎再謹(jǐn)慎，須知生命只有一次。再生障礙性貧血這種重大疾病，在診斷確診時(shí)，我們更要小心。對(duì)于一些容易混淆的疾病我們需要慎重，尤其是與再生障礙性貧血相鑒別的疾病，我們更要清楚。對(duì)這，專(zhuān)家給出了以下答案：

1、血清維生素B12、葉酸水平及鐵含量測(cè)定：

嚴(yán)重的鐵缺乏、維生素B12和葉酸不足，亦可引起全血細(xì)胞減少。若存在鐵、維生素B12和葉酸缺乏，須糾正之后在評(píng)價(jià)造血功能。

2、自身抗體篩選：

B細(xì)胞功能亢進(jìn)的疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、免疫相關(guān)性血細(xì)胞減少癥，可以產(chǎn)生抗造血的自身抗體，引發(fā)造血功能衰竭。系統(tǒng)性紅斑狼瘡還可引起骨髓纖維化、疑為系統(tǒng)性紅斑狼瘡等結(jié)締組織病應(yīng)檢查抗核抗體及抗DNA抗體等。免疫相關(guān)性血細(xì)胞減少癥應(yīng)檢測(cè)骨髓細(xì)胞膜上自身抗體。

3、溶血性疾病：

最主要的是陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)，典型PNH有血紅蛋白尿發(fā)作，易鑒別。不典型者無(wú)血紅蛋白尿發(fā)作，全血細(xì)胞減少，骨髓可增生減低，易誤診為再障。但該病主要特點(diǎn)是：動(dòng)態(tài)隨訪，終能發(fā)現(xiàn)PNH造血克隆。流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)CD55、CD59是診斷PNH的敏感方法。部分再障患者會(huì)出現(xiàn)少量PNH克隆，可以保持不變、減少、消失或是增加。這是PNH患者的早期表現(xiàn)，還是提示該再障患者易轉(zhuǎn)化為AA-PNH綜合征，尚不清楚。但若這些患者有實(shí)驗(yàn)室或臨床證據(jù)表明存在溶血，應(yīng)診斷為PNH。尿含鐵血黃素試驗(yàn)陽(yáng)性提示存在長(zhǎng)期血管內(nèi)溶血，有利于PNH的診斷。網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、間接膽紅素水平、轉(zhuǎn)氨酶和乳酸脫氫酶定量對(duì)于評(píng)價(jià)PNH的溶血有一定作用。

Evans綜合征和免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少癥。前者可測(cè)及外周成熟血細(xì)胞自身抗體，后者可測(cè)及骨髓未成熟血細(xì)胞自身抗體。這兩類(lèi)血細(xì)胞減少患者Th2細(xì)胞比例增高、CD5+的B淋巴細(xì)胞比例增高、血清IL-4水平增高，對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素和/或大劑量靜脈丙種球蛋白治療反應(yīng)好。

4、骨髓增生異常綜合征(MDS)：

MDS，尤其低增生性者，亦有全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞有時(shí)不高甚至降低，骨髓低增生，易與再障混淆，但MDS有以下特點(diǎn)：粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞病態(tài)造血，血片或骨髓涂片中出現(xiàn)異常核分裂象。MDS可伴骨髓纖維化，骨髓活檢示網(wǎng)硬蛋白增加，而再障不會(huì)伴骨髓纖維化。骨髓活檢中灶性的髓系未成熟前體細(xì)胞異常定位非MDS所特有，因再障患者骨髓的再生灶時(shí)也可以出現(xiàn)不成熟粒細(xì)胞。紅系病態(tài)造血再障中亦可見(jiàn)，不做為與MDS鑒別的依據(jù)。

再生障礙性貧血會(huì)帶來(lái)哪些并發(fā)癥呢?

1.出血。從臨床上來(lái)看，大多數(shù)的再生障礙性貧血的癥狀都是出血，血小板減少所致出血常常是患者就診的主要原因，同時(shí)也是并發(fā)癥，表現(xiàn)為皮膚淤點(diǎn)和淤斑、牙齦出血和鼻出血。在年輕女性可出現(xiàn)月經(jīng)過(guò)多和不規(guī)則陰道出血。嚴(yán)重內(nèi)臟出血如泌尿道、消化道、呼吸道和中樞神經(jīng)出血少見(jiàn)，且多在病程晚期。患者出現(xiàn)嚴(yán)重鼻出血、視物不清、頭支持治療輸血痛、惡心嘔吐，常是致命性顱內(nèi)出血先兆表現(xiàn)，臨床要充分予以注意。

2.貧血。貧血是常見(jiàn)的再障的并發(fā)癥之一，紅細(xì)胞減少所致貧血常為逐漸發(fā)生，患者出現(xiàn)乏力、活動(dòng)后心悸、氣短、頭暈、耳鳴等癥狀。患者血紅蛋白濃度下降較緩慢，多為每周降低10g/L左右。少數(shù)患者因?qū)ω氀�適應(yīng)能力較強(qiáng)，癥狀可較輕與貧血嚴(yán)重時(shí)合并貧血性心臟病。

3.感染。出血容易導(dǎo)致病人感染，引起更多的并發(fā)癥。輕者可以有持續(xù)發(fā)熱、體重下降、食欲不振，重者可出現(xiàn)嚴(yán)重系統(tǒng)性感染，此時(shí)因血細(xì)胞低使炎癥不能局限，常缺乏局部炎癥表現(xiàn)，嚴(yán)重者可發(fā)生敗血癥，感染多加重出血而導(dǎo)致死亡。

休克甚至死亡，這些都是再生障礙性貧血得不到及時(shí)治療會(huì)出現(xiàn)的情況。因此，對(duì)于再生障礙性貧血帶給人們的危害我們要足夠重視。一旦出現(xiàn)再生障礙性貧血的癥狀時(shí)，不要有任何猶豫，立即送醫(yī)院進(jìn)行治療。