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關于再生障礙性貧血的癥狀

關于再生障礙性貧血的癥狀

很多的孩子會受到再生障礙性貧血的侵害,同時讓他們的血液方面出現了異常,讓家長朋友們特別的擔心,所以說我們需要重視再生障礙性貧血的出現,必須要認真了解這種疾病的癥狀,接下來帶大家了解一下相關的癥狀表現是什么呢。

再生障礙性貧血的癥狀:

一、急性再生障礙性貧血癥狀,急性型再障起病急,進展迅速,常以出血和感染發熱為首起及主要表現。病初貧血常不明顯,但隨著病程發展,呈進行性進展。幾乎均有出血傾向,60%以上有內臟出血,主要表現為消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有視力障礙)和顱內出血。皮膚、粘膜出血廣泛而嚴重,且不易控制。病程中幾乎均有發熱,系感染所致,常在口咽部和肛門周圍發生壞死性潰瘍,從而導致敗血癥。肺炎也很常見。感染和出血互為因果,使病情日益惡化,如僅采用一般性治療多數在一年內死亡。

二、慢性再生障礙性貧血癥狀,慢性型再障起病緩慢,以出血為首起和主要表現;出血多限于皮膚粘膜,且不嚴重;可并發感染,但常以呼吸道為主,容易控制。若治療得當,堅持不懈,不少患者可獲得長期緩解以至痊愈,但也有部分病人遷延多年不愈,甚至病程長達數十年,少數到后期出現急性再障的臨床表現。

體征,以上兩型共有體征均有貧血面容,瞼結膜及甲床蒼白,皮膚可見出血點及紫癜,貧血重者,心率增快,心尖區常有收縮期吹風樣雜音,一般無肝脾腫大。并發癥。長期中、重貧血會引發貧血性心臟病;反復多次輸血易感染并發病毒性肝炎等病毒性疾病,而大量輸血可誘發血色病;感染不能及時控制,可并發敗血證甚至發生感染中毒性休克。顱內出血是危及患者生命的最重要并發癥之一。稱為慢性再障急變型。

再生障礙性貧血的病因:

骨髓產生血細胞取決于有足夠數量機能正常的干細胞,干細胞必須能反復自我增殖更新以保持其恒定數量,同時又能向粒、紅、巨核細胞各系統分化,從而不斷形成大量成熟血細胞。干細胞缺乏或機能缺陷是再障的原因。如嚴重再障患者的骨髓造血干細胞培養顯示,定向祖細胞減少,提示多能干細胞減少或機能障礙。許多再生障礙性貧血患者骨髓移植成功。提示骨髓的缺陷能夠通過植入正常骨髓干細胞而矯正,因此,干細胞缺乏或缺陷是這種貧血最常見的原因。

多能干細胞在特定的微環境條件下增殖更新。再生障礙性貧血也可能由于骨髓造血微環境缺陷造成。實驗表明骨髓基質或微環境在血細胞增殖和成熟中的重要性。如除非從正常骨髓獲得貼壁細胞層,否則在長期培養中干細胞將不生長。骨髓移植成功亦不排除微環境異常,因微環境的干細胞是可移植的,骨髓微環境缺陷導至干細胞機能不足引起全血細胞減少,此型居少數。骨髓基質細胞能夠產生造血生長因子,如gm-csf等,它把這些造血生長因子供給祖細胞,但再障時調節造血的因子,如血和尿中的集落刺激因子、促紅細胞生成素增加,故再障的發生可能并非由于這些因子的減少。

再障也可能是細胞或體液免疫對造血細胞抑制的結果。近年來注意力集中于造血細胞的免疫抑制。如用抗淋巴細胞血清治療再障獲得成功,在同卵雙胎移植中常常需要免疫抑制治療,只有50%同卵雙胎再障患者骨髓移植獲得成功,其余50%只有免疫抑制進行預處理才能成功。已證明抑制性t淋巴細胞可抑制干細胞的生長和分化。再障也可能是由抗干細胞抗體或抗造血前體細胞抗體所致。再生障礙性貧血發病機理假說,有人將多能干細胞,造血微環境和免疫反應之間的關系,比喻為“種子”(seed)、“土壤”(soil)和“蟲子”(worm)之間的關系,可能還要加“肥料”(fertilizer),這幾種成份中,可能任一成分缺陷都會導致再障的發生。

朋友們看完了這些內容之后,應當了解到了再生障礙性貧血的相關表現是什么了,這種疾病嚴重的危害到了孩子的健康,讓他們的成長方面也會受到波及,因此家長們要正確的認識此病,需要將上面的這些癥狀表現了解透徹。

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