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談?wù)勗偕系K性貧血患者的治療方法

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如何科學的治療再生障礙性貧血疾病患者呢?許多人對疾病患者的治療工作都比較重視,因為治療工作是患者康復的一個最有力保證。對于再障這樣的血液病來說也是如此。今天我們就一起來了解一下再生障礙性貧血疾病患者的常見治療方法是什么。

隨著骨髓移植(bone marrow transplantation, BMT)、抗淋巴細胞蛋白(antilymphocyte globulin,ALG)或抗胸腺細胞球蛋白(antithymocyte globulin, ATG)及環(huán)孢菌素、胎兒造血干細胞輸注、集落刺激因子(colony stimulating factor, CSF)的應(yīng)用,以及支持治療水平的提高,近年來,AA的治療有了很大發(fā)展。年齡低于50歲的患者可以選擇BMT,其長期生存率達70%~80%。若不能得到適宜的骨髓供者,應(yīng)用ATG和(或)環(huán)孢菌素,可以使大約50%的患者獲得長期生存。但妊娠期間不能進行BMT,因為移植前抑制免疫系統(tǒng)的預(yù)處理對正在發(fā)育的胎兒有害。

PAAA治療的關(guān)鍵是要兼顧母嬰情況,包括疾病本身的治療和對胎兒情況的監(jiān)測。PAAA發(fā)病的階段和患者的愿望也必須考慮。治療方案包括對孕婦的支持治療、刺激造血和終止妊娠。

1.終止妊娠:盡管對是否終止妊娠有爭議,但大多數(shù)作者認為,PAAA出現(xiàn)于妊娠早期時應(yīng)終止妊娠,如果沒有自發(fā)緩解的征象,要盡早對有條件的患者行骨髓移植。否則,輸血次數(shù)增加會使BMT成功率下降。如患者拒絕終止妊娠或者妊娠后半期發(fā)病,要盡量延長妊娠持續(xù)時間,直至能夠保證胎兒存活。如果孕婦的狀況不能通過血液制品治療維持,或者因病情惡化而需要在預(yù)產(chǎn)期前行骨髓移植時,要提前終止妊娠。孕期要根據(jù)母嬰情況來決定分娩方式及時機。只有孕婦紅細胞計數(shù)>1.2×106/L、血紅蛋白>35 g/L,才有可能分娩正常活嬰。孕晚期要加強對胎兒的監(jiān)測,有異常情況隨時準備結(jié)束妊娠,結(jié)束妊娠的時機選擇在血紅蛋白>70 g/L,血小板計數(shù)>50×106/L以上及有血源時。有關(guān)分娩方式,陰道分娩優(yōu)于剖宮產(chǎn),感染和出血等并發(fā)癥發(fā)生率低。當存在嚴重的血小板減少時,如果需要實施剖宮產(chǎn),術(shù)前應(yīng)予成分輸血,提高血小板數(shù)目,術(shù)中準備充足血源以備急用,同時麻醉必須要充分,以避免疼痛導致的收縮壓升高而引起顱內(nèi)出血。

2.ALG、ATG及環(huán)孢菌素:ALG、ATG及環(huán)孢菌素是治療AA的有效藥物,但是有嚴重的副作用[1]。ALG、ATG為免疫抑制劑,可能會導致胎兒生長遲緩。Aichison報道,1例PAAA在妊娠晚期應(yīng)用ALG后胎兒沒有明顯損傷,但是還缺乏更多臨床資料的積累。如果患者在2~3個月內(nèi)不可能分娩,除了支持治療外,似乎可以考慮聯(lián)合應(yīng)用ATG。近年來環(huán)孢菌素用于AA的治療,取得了良好的療效,尚未見到用于PAAA的報道。

3.血液制品:妊娠期間,推薦紅細胞輸注使血紅蛋白水平不低于80 g/L,以保證胎兒正常發(fā)育。白細胞輸注的唯一指征是,明確的嚴重感染。需要密切關(guān)注的是持續(xù)、嚴重的血小板減少,因為當血小板計數(shù)低于20×109/L 時,自發(fā)性出血的可能性顯著增加,應(yīng)進行血小板輸注。有的病例中,大劑量靜脈輸注丙種球蛋白,可使出血傾向取得一定程度的改善。也有人認為γ球蛋白沒有益處。

4.激素:皮質(zhì)類固醇和雄激素治療PAAA的效果有爭議。妊娠女性胎兒時,禁用雄激素。有人認為,皮質(zhì)類固醇可以縮短貧血時間,并緩解癥狀。

5.CSF:近年來,基因工程技術(shù)的產(chǎn)物CSF已廣泛地應(yīng)用于AA的治療,但是在孕婦中使用的安全性尚不清楚。

6.改善微循環(huán):東莨菪堿和一葉秋堿對AA,尤其是較輕的病例有一定的作用,未見到用于妊娠期的報道。

7.抗生素:與粒細胞減少癥有關(guān)的發(fā)熱和感染,應(yīng)使用廣譜抗生素治療。

綜上所述,簡單的說,這就是再生障礙性貧血疾病患者的常見治療方法。再生障礙性貧血疾病患者要根據(jù)他們病情和發(fā)病時期的不同而對治療方法進行科學的選擇。希望我們所提供的治療措施能夠幫助到廣大的再生障礙性貧血疾病患者。

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