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眼眶橫紋肌肉瘤早期癥狀是什么

眼眶橫紋肌肉瘤早期癥狀是什么

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發病年齡多在10歲以下,臨床特征是急速發展的眼球突出和眶部腫塊,同時具備眼眶占位性病變和炎癥的表現。腫瘤可發生于眶內任何部位,但多見眶上部。眼球突出伴隨眼球向下移位,使上瞼前隆,甚至遮蓋眼球。

腫瘤位于肌肉圓錐內者表現軸性眼球突出。腫瘤發展極快,眼球突出度數天內即有明顯增加,不少患者來診時眼球已突出于眼眶之外,出現眼瞼閉合不全,結膜水腫充血、壞死和結痂,嚴重者角膜完全暴露,干燥混濁。

腫瘤內部出血可致眼球突出度突然增加。由于腫瘤增長快,波及眶前部,眶緣常可觸及腫物,中等硬度,輕度壓痛,不能推動;有些腫瘤呈彌漫浸潤性發展,表現為局部皮下發硬,缺乏明顯的邊界,皮膚溫度增高,伴有水腫充血和眼球突出,如同眶蜂窩織炎。

腫物也可通過結膜發現,呈粉紅色隆起,表面血管增生、擴張。腫物也可呈息肉狀,自上穹隆部突出于瞼裂之外。腫瘤內如有出血,眼瞼見紫黑色瘀斑,如同轉移性神經母細胞瘤所見。腫瘤侵犯結膜可破潰、出血和感染。

橫紋肌肉瘤發展速度快,腫瘤占據眶內大部分體積,同時壓迫眼外肌,患者就診時多有眼球運動受限。當腫瘤侵及全眶或眼外肌時,眶內軟組織堅硬,眼球固定,眼底可見視盤水腫,脈絡膜皺褶和靜脈擴張,此時多已喪失視力。腫瘤初起可無自覺疼痛,后期因軟組織浸潤眶壓增高。角膜暴露可致疼痛,患兒哭鬧不止。

對于兒童患者,眼球突出或眶部腫塊發展迅速,特別是具備眼眶占位性病變和炎癥表現共存者,均有提示診斷價值。影像學檢查對診斷有幫助,其中CT對于顯示病變、骨破壞情況和眶外蔓延范圍有很大價值。

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