專家在線：武漢中原醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科診療中心國(guó)務(wù)院特殊津貼專家姚青芬教授

患者疑問(wèn)：不了解重癥肌無(wú)力，其分型到底有哪些?

姚教授答疑：分型在于了解病情特點(diǎn)

姚教授介紹說(shuō)，為了便于分層治療和預(yù)后判斷，Osserman將重癥肌無(wú)力分為4個(gè)類型，這種分型目前已被廣泛接受。

Ⅰ型： 眼型(ocular 重癥肌無(wú)力)。僅上瞼提肌和眼外肌受累，約占20～30%。

ⅡA型： 輕度全身型(mild generalized 重癥肌無(wú)力)。以四肢肌肉輕度無(wú)力為主要表現(xiàn)，對(duì)藥物治療反應(yīng)好，無(wú)呼吸肌麻痹，約占30%。

ⅡB型： 中度全身型(moderate generalized 重癥肌無(wú)力)。較嚴(yán)重的四肢無(wú)力，生活不能自理，藥物治療反應(yīng)欠佳，但無(wú)呼吸困難，約占25%。

Ⅲ型：急性暴發(fā)型(acute fulminate 重癥肌無(wú)力)。急性起病，半年內(nèi)迅速出現(xiàn)嚴(yán)重的肌無(wú)力癥狀和呼吸困難，藥物治療反應(yīng)差，常合并胸腺瘤，死亡率高，約占15%。

Ⅳ型： 晚期重癥型(late severe 重癥肌無(wú)力)。臨床癥狀與Ⅲ型相似，但病程較長(zhǎng)，多在2年以上，由I型或II型逐漸進(jìn)展形成，約占10%。

此外， 重癥肌無(wú)力母親的新生兒15%可有出生后一過(guò)性肌無(wú)力癥狀，稱為新生兒型重癥肌無(wú)力(neonatal 重癥肌無(wú)力)，表現(xiàn)為吸奶困難、哭聲無(wú)力、四肢活動(dòng)減少、全身肌張力降低，多在6周內(nèi)自然減輕、痊愈。

患者疑問(wèn)：那么重癥肌無(wú)力的癥狀又主要有哪些呢?

姚教授解答：四肢無(wú)力，眼肌無(wú)力需重視。

專家介紹說(shuō)，臨床發(fā)現(xiàn)，不同年齡的肌無(wú)力病者，臨床表現(xiàn)是不同的。兒童肌無(wú)力，幾乎100%病例以眼肌受累為主，表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視及眼球運(yùn)動(dòng)不能。病情時(shí)好時(shí)壞會(huì)出現(xiàn)左右交替的現(xiàn)象。成年人重癥肌無(wú)力80-90%的癥者以眼瞼下垂、復(fù)視等表現(xiàn)為首發(fā)癥狀，多數(shù)病人在首發(fā)癥狀出現(xiàn)后1-2年之內(nèi)逐步累及延髓肌、面肌、頸肌和四肢肌肉。

很多重癥肌無(wú)力患者都會(huì)出現(xiàn)四肢無(wú)力，站起、上樓、持物、或舉臂過(guò)頭均感困難。講話過(guò)多過(guò)長(zhǎng)時(shí)，聲音逐漸低沉，帶鼻音。咀嚼及吞咽發(fā)生困難，甚至出現(xiàn)呼吸困難。各種肌無(wú)力癥狀多于午后或傍晚加重，早晨和休息后減輕。

在日常生活中應(yīng)該及時(shí)的發(fā)現(xiàn)重癥肌無(wú)力的病情，之后進(jìn)行正規(guī)有效的對(duì)癥、對(duì)因治療。避免給身體帶來(lái)危害。加重患者的痛苦也重癥肌無(wú)對(duì)患者的危險(xiǎn)度。

患者疑問(wèn)：目前有沒(méi)有比較好的重癥肌無(wú)力治療方法呢?

姚教授解答：對(duì)癥治療，病因治療各有優(yōu)勢(shì)

姚教授介紹說(shuō)，重癥肌無(wú)力的治療可以分為兩部分，一是對(duì)癥治療，不針對(duì)病因，僅用于暫時(shí)改善肌無(wú)力癥狀。二是針對(duì)重癥肌無(wú)力病理生理機(jī)制中的不同環(huán)節(jié)進(jìn)行干預(yù)治療。

姚教授溫馨提示：

重癥肌無(wú)力患者預(yù)后較好，小部分患者經(jīng)治療后可完全緩解，大部分患者可藥物維持改善癥狀，絕大多數(shù)療效良好的患者能進(jìn)行正常的學(xué)習(xí)、工作和生活。一旦發(fā)生危象，死亡率較高。因此建議您及早到正規(guī)的醫(yī)院進(jìn)行治療，及早治療，及早康復(fù)。