重癥肌無(wú)力樣綜合癥在生活并不常見(jiàn)，它是一種比較復(fù)雜的疾病，患了此病后會(huì)讓好多患者的生活受到困擾，給他們的學(xué)習(xí)和工作都會(huì)帶來(lái)影響，那么這種可怕又復(fù)雜的疾病出現(xiàn)后該怎樣去治療呢，看下面小編就帶大家具體的來(lái)了解一下。

重癥肌無(wú)力樣綜合癥的治療

首選方案：胸腺切除術(shù)，若術(shù)后病情明顯惡化，可輔以血漿置換、大劑量注射免疫球蛋白、激素和膽堿酯酶抑制劑等治療。

次選方案：病情嚴(yán)重不能胸腺切除者可用血漿置換或大劑量注射免疫球蛋白，配合激素，逐漸過(guò)渡到單用激素，病情好轉(zhuǎn)且穩(wěn)定2個(gè)月后行胸腺切除，術(shù)后維持原劑量2個(gè)月，再緩慢減量2～4年直至停用。

第三方案：不能或拒絕胸腺切除的重癥肌無(wú)力患者和危重者首選血漿置換或大劑量注射免疫球蛋白，非危重者首選激素治療，在激素減量過(guò)程中可適量加用硫唑嘌呤等免疫抑制劑，減輕反跳現(xiàn)象。

第四方案：不能或拒絕行胸腺切除者，同時(shí)又拒絕或不能耐受激素治療的重癥肌無(wú)力患者，可選用硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯、環(huán)孢素、他克莫司、環(huán)磷酰胺或利妥昔單抗等免疫抑制劑治療。

重癥肌無(wú)力樣綜合癥的病因

MG是人類疾病中研究得最清楚、最具代表性的自身免疾病。其抗原為AChR，致病性抗體為乙酰膽堿受體抗體(AChRAb)，靶器官是AChR。

1.自身免疫：AChR是人類體內(nèi)的正常糖蛋白，為什么會(huì)變成引起MG的致病抗原，目前尚不清楚，臨床上65%～85%MG的患者血清中可以測(cè)到AChRAb。因此，MG被認(rèn)為是一種體液介導(dǎo)的、細(xì)胞免疫參與的自身免疾病。可能的機(jī)制為：①改變ACh與AChR結(jié)合的離子通道：③通過(guò)封閉抗體的作用;③加速了AChR的降解;④補(bǔ)體介導(dǎo)性溶解作用。

2.胸腺異常：75%～85%的MG患者有胸腺異常，其中60%～70%為胸腙增生，10%為胸腺瘤。胸腺切除術(shù)治療MG可獲良好的療效。胸腺肌樣上皮細(xì)胞表面存在AChR，在病毒感染和特定的遺傳因素影響下，自身免疫耐受機(jī)制受到損害，產(chǎn)生AChRAb，并經(jīng)分子模擬和交叉免疫反應(yīng)，引起神經(jīng)肌肉接頭損害，導(dǎo)致MG。

3.遺傳因素

極少數(shù)有家族史，但并不明顯。組織相容抗原(HLA)檢測(cè)發(fā)現(xiàn)，歐美高加索人種的發(fā)病總體與HLIA—DR3、D8有關(guān)，女性病者與HLA—A1、B8和DR3有關(guān)，男性與HLA—A3、B7和DR2有關(guān)。日本和我國(guó)的發(fā)病與HLA一DR9有關(guān)。

除眾所公認(rèn)的AChRAb及突觸后膜損害是產(chǎn)生MG的基本原因外，近年來(lái)有些學(xué)者報(bào)道了部分MG患者可在血液中檢出突觸前膜抗體。關(guān)于突觸前膜抗體在MG發(fā)病中的機(jī)制及意義。有待進(jìn)一步研究。

近年來(lái)的研究提示細(xì)胞免疫在MG中的發(fā)病作用亦不能低估。AChRAb無(wú)疑是活化的B細(xì)胞轉(zhuǎn)化成漿細(xì)胞后而分泌的，但是這種作用受到T細(xì)胞的調(diào)節(jié)。有材料表明抑制性T細(xì)胞的功能異常，可能在MG發(fā)病中占有重要地位。

病理生理：

1.肌肉：肌肉的病理改變是非特異性的，而且病理改變的程度與MG的類型、肌無(wú)力程度以及是否并發(fā)胸腺瘤有關(guān)。一般說(shuō)來(lái)，肌肉病理改變可以從基本正常到出現(xiàn)局灶性壞死。最常見(jiàn)的變化是肌纖維粗細(xì)不一，玻璃樣變性，結(jié)締組織增生等。約50%患者可發(fā)現(xiàn)淋巴瘤，伴胸腺瘤患者易于出現(xiàn)肌纖維壞死及壞死區(qū)附近的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。

2.神經(jīng)肌肉接頭：重癥肌無(wú)力本質(zhì)性的病理改變?cè)谏窠?jīng)肌肉接頭處。采用肋間肌活檢，并應(yīng)用辣根過(guò)氧化物酶標(biāo)記的α-銀壞蛇毒素作免疫組化染色，在電鏡下可發(fā)現(xiàn)神經(jīng)末梢(突觸前膜)變小，突觸間隙增寬.突觸后膜及形態(tài)上受到破壞，皺褶變平。AChR數(shù)目明顯減少。而且可以在突觸后膜上發(fā)現(xiàn)局部有IgG及C2～9的沉積。

3.胸腺：胸腺的病理改變也是MG病理學(xué)的重要組成部分。65%～80%的MG出現(xiàn)胸腺增生。在胸腺的髓質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)生發(fā)中心及淋巴樣濾泡。免疫組化研究井可發(fā)現(xiàn)增殖的生發(fā)中心內(nèi)存在著B(niǎo)細(xì)胞。另外15%～20%的患者可能伴有胸腺瘤。

重癥肌無(wú)力樣綜合癥出現(xiàn)后的治療方法就是以上介紹的這些了，我們大家都很清楚的知道，疾病的癥狀越多帶給患者的傷害就越嚴(yán)重，重癥肌無(wú)力樣綜合癥也不例外，所以說(shuō)我們必須要把此病的一些知識(shí)了解透徹，出現(xiàn)此病的癥狀表現(xiàn)后請(qǐng)及時(shí)治療。