AVM常見的臨床表現有以下幾種:

1.出血:一般多發生于青年人。發病突然,常在體力活動或情緒激動時發病。劇烈頭痛,伴嘔吐;神志可清醒,亦可有不同程度的意識障礙,甚至昏迷;可出現頸項強直等腦膜刺激癥狀,亦可有顱內壓增高征或偏癱及偏身感覺障礙等神經功能損害表現。如果是AVM腦淺表的血管破裂,則可引起蛛網膜下腔出血(SAH);如破裂的是較深的血管則引起腦內血腫;鄰近腦室或腦室內的AVM破裂常為腦內血腫伴有腦室內出血或僅腦室內出血。AVM出血多見于腦實質內的血管團血管破裂,引起腦內血腫的機會多。

因此,通常沒有顱內動脈瘤出血兇險。后者多位于腦底動脈環,破裂時血液充塞顱底蛛網膜下腔,引起嚴重的腦動脈痙攣。AVM第一次出血的病人80%～90%可以存活,而動脈瘤第一次出血時存活率只有50%～60%。AVM出血亦可反復發作,最多可達10余次。而且隨著出血次數增多,癥狀和體征加重,病情惡化。

綜合文獻資料,未破裂的AVM每年將有2%～4%的出血率,而破裂出血過的AVM第一年再出血的危險性約6%,第二年起每年亦有2%～4%再出血,與未破裂者相同。繼發于出血的年死亡率為1%,總死亡率10%～15%。永久性重殘率每年2%～3%。其中20%～30%由出血所致。由此可見,未出血的AVM與出過血的AVM對病人的健康和生命均有潛在的或現實的危險,都要引起高度重視。

2.抽搐:約有一半以上病人癲癇發作,表現為大發作或局灶性發作。以額葉、頂葉及顳葉的AVM抽搐發病最多,尤其是大型、大量盜血的AVM患者。癲癇發作可為首發癥狀,也可發生于出血或伴有腦積水時。

3.頭痛:半數以上病人有長期頭痛史,類似偏頭痛,局限于一側,可自行緩解。出血時頭痛較平時劇烈,多伴嘔吐。

4.進行性神經功能障礙:主要為運動或感覺性功能障礙。常發生于較大的AVM。因大量腦盜血引起腦缺血發作,出現輕偏癱或肢體麻木。最初短暫性發作,隨著發作次數增多,癱瘓可加重并成為永久性。此外,腦內多次出血亦可引起神經功能損害加重。腦盜血所致長期缺血的腦組織隨著年齡增長,腦動脈廣泛硬化或血栓形成,腦萎縮的進展較正常人快,神經功能障礙進行性發展亦較快較重。

此外,巨大型尤其是涉及雙側額葉的AVM可伴有智力減退,癲癇及抗痢藥物亦可影響智力發育,或促使智力障礙的發展。較大的AVM涉及顱外或硬腦膜時病人自覺顱內有雜音。幕下的AVM,除SAH外,較少有其他癥狀,不易發現。