顱咽管瘤的治療以手術切除為主。早期確診、采用顯微外科技術、爭取首次手術全切除、加強激素替代治療及術后監護等，對提高療效有重要意義。由于腫瘤與下丘腦及周圍重要神經血管粘連緊密，全切除有時困難。有人主張經側腦室作囊腫內引流術，或囊腫抽吸后注入放射性磷或金行內放射治療。

1.手術切除

可行全切或次全切，但腫瘤與頸內動脈、視神經等周圍組織緊密相連且大的瘤體對周圍組織的侵潤，其效果往往不能令人滿意，復發率高，且易產生下丘腦損傷引起尿崩癥，體溫失調，無菌性腦膜炎。手術后癥狀改善亦不理想。

2.放療

放射治療對于延長術后復發時間有良好效果，但應對放療的危險估計充分，目前有報告放射性腦壞死、內分泌低下、視神經炎以及癡呆等合并癥，放射線實際上可以誘發腫瘤包括腦膜瘤，肉瘤和膠質瘤、尤其在兒童實行放療可嚴重的損害智力。

3.中醫治療

抗瘤正腦系列的配伍應用，適用于未行手術或手術部分切除，術后復發，X-刀、γ-刀，放化療后患者用藥3個月左右可消除癥狀，使瘤體縮小或消失，手術用藥可消除殘瘤，預防復發，臨床應用多年來療效確切。