1.中青年多見，起病隱襲，進展緩慢，何時發病，常難以訴說清楚。2.上肢或胸背部痛溫覺消失，而觸覺存在。3.感覺障礙區域常被燙傷、凍傷或其他損傷。4.感覺障礙呈半馬褂或馬褂式，患側上肢小肌肉可有萎縮及運動受限。5.感覺障礙呈相應節段皮膚粗糙、潰瘍、汗腺分泌及指甲營養障礙，還可有神經元性骨關節病，以肘關節多見的假性關節肥大、關節腫大和骨質破壞。病變累及錐體束，可引起下肢痙攣性癱瘓。6.病變發生在延髓，可出現三叉神經、面神經、吞咽和舌下神經麻痹，位于頸髓有交感神經麻痹綜合征，腰髓病變出現下肢肌肉萎縮和大小便功能障礙。7.常出現脊椎畸形及弓形足。8.CT及磁共振檢查可發現脊髓或延髓有空洞。9.需與脊髓內腫瘤等鑒別。