20―30歲起病。兒童和中年后起病者罕見。男性略多于女性，脊髓和腦干均可受累，但以頸胸段脊髓最為常見。頸胸段脊髓空洞癥的典型癥狀為：①感覺障礙：表現為單側或雙側上肢及軀干上部的節段性分離性感覺障礙。痛覺、溫覺減退或消失，觸覺及深感覺正常或接近正常。病變侵及后角膠狀質時，感覺障礙區可出現自發性劇痛或其他感覺異常。侵及后索時可出現病灶同側深感覺障礙。②運動障礙：空洞累及脊髓前角時出現相應節段肌無力，肌萎縮、肌張力降低、腱反射減弱或消失。偶有肌束顫動。手部肌肉萎縮時可出現“鷹爪”或“猿手”。當病損侵及側索時可出現下肢腱反射亢進和錐體束征陽性。③神經營養障礙：空洞累及脊髓側角時出現相應節段的自主神經癥狀。早期多汗，繼之無汗。皮膚變嫩、發紺、指甲變脆、角化過度。手指和前臂可有皮下組織水腫，增生，手指增粗。受傷后創口難以愈合。具有這種肢端無痛性壞死的、特殊類型的脊髓空洞癥稱為Morvan綜合征。骨質疏松、易折或伴Charcot關節。此外，頸段脊髓空洞癥還可以出現Homer綜合征；腰段或胸段空洞癥晚期可出現尿便困難和神經元性膀胱。