對于很多顱內(nèi)動靜脈畸形病人來說，顱內(nèi)動靜脈畸形都不陌生，在我們身邊有很多顱內(nèi)動靜脈畸形的患者，也有很多朋友被顱內(nèi)動靜脈畸形所困擾著。那么，無腦畸形大腦缺如是什么? 下面咱們一起解答吧。無腦畸形是胚期各胚層之間相互誘導(dǎo)異常而出現(xiàn)的一種發(fā)育障礙。誘導(dǎo)是各胚層的相互影響，是胚組織發(fā)育的正常現(xiàn)象。在胚腦發(fā)育的特定時(shí)期，各胚層之間如果不能發(fā)生正常的誘導(dǎo)，就會發(fā)生神經(jīng)組織和中軸骨骼的畸形。胚第2周形成外、中、內(nèi)三個(gè)胚層，在外胚層中線上的單層細(xì)胞受到中胚層(脊索)的誘導(dǎo)而形成神經(jīng)板，這是一種特異的homeobox基因的表達(dá)。胚第3周神經(jīng)板再受到脊索的誘導(dǎo)而形成神經(jīng)溝，即中樞神經(jīng)的原基。胚第4周，神經(jīng)外胚層誘導(dǎo)中胚層,即神經(jīng)管激活相鄰的中胚層，形成血管原基、體節(jié)、顱骨、脊椎、肌肉和面骨。此后，神經(jīng)管和中胚層共同誘導(dǎo)內(nèi)胚層以形成面部結(jié)構(gòu)。胚第8周末，各胚層之間的誘導(dǎo)過程均已完成，神經(jīng)組織開始細(xì)胞增殖和分化階段。

上述各胚層之間的相互誘導(dǎo)使發(fā)育趨向成熟;而如果受到有害因素的作用，則可導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育畸形。例如在脊索(中胚層)對外胚層(神經(jīng)板)的誘導(dǎo)異常時(shí)，神經(jīng)管形成受阻，以后包繞神經(jīng)組織的中胚層(顱骨、脊椎骨)也繼發(fā)地出現(xiàn)異常。如果沿神經(jīng)管的頭尾方向來看，誘導(dǎo)異常可引起頭端的無腦畸形，或其尾側(cè)的各段腦脊膜膨出;沿神經(jīng)管的前(腹)、后(背)側(cè)的方向來看，誘導(dǎo)異常可引起前腦無裂畸形，或沿背部中線裂開的顱裂、脊柱裂。中樞神經(jīng)組織位于胚的中軸背部，畸形較多見，且常呈數(shù)種畸形同時(shí)存在。神經(jīng)管畸形的發(fā)生率因地而異，以前曾達(dá)0.65‰～3‰，近年有所下降，可能與產(chǎn)前篩查和孕母補(bǔ)充葉酸等維生素有關(guān)。

無腦畸形是胚0～4周的一種誘導(dǎo)異常，發(fā)生于特定時(shí)期，即神經(jīng)褶生成以后(胚第16天)和神經(jīng)管前孔閉合之前(胚第24～26天)。女性多于男性。畸形的發(fā)病機(jī)制可能是遺傳和環(huán)境因素的相互作用，或多基因遺傳。家族的無腦畸形再顯率約3%～5%，其他神經(jīng)管畸形(如脊柱裂等)的再顯率為10%。畸形的發(fā)生與害因的類型無關(guān)，孕母服藥、感染、葉酸缺乏、糖尿病、接受放射等均可引起。害因?qū)е录顾魅毕荩�不能誘導(dǎo)神經(jīng)褶融合為封閉的神經(jīng)管，致使已分化的神經(jīng)組織暴露于羊水中，隨之前腦的生發(fā)細(xì)胞全部退化;由于中胚層得不到神經(jīng)外胚層的正常誘導(dǎo)，乃不能分化為體節(jié)，不能形成顱骨和脊椎的原基。這樣，無腦畸形的表現(xiàn)就是大腦缺如，小腦、腦干、脊髓很小，其下行神經(jīng)束缺如，沒有頭蓋骨(眉以上顱骨缺如)，額、枕、頂骨呈部分性缺損，常有頸畸形，頸部缺如，下頜與胸相連，眼眶淺而眼球突出。

無腦畸形胎兒可發(fā)育到足月，但出生后存活短暫。數(shù)周內(nèi)可見緩慢、刻板的運(yùn)動及去大腦體位，腦干功能存在。有的有驚厥發(fā)作(新生兒驚厥不一定起源于大腦皮層)。無腦畸形及其他開放性神經(jīng)管缺陷的產(chǎn)前診斷可根據(jù)羊水和母血中α胎兒球蛋白(AFP)增高而作出。胚期血清球蛋白中，90%為AFP。正常時(shí)，羊水中和母血的AFP約為15～500ng/ml，孕12～15周達(dá)高峰。如果胎兒15～20周時(shí)AFP在1000ng/m1以上，應(yīng)考慮有開放性神經(jīng)管畸形，包括無腦畸形。預(yù)防的方法是孕婦服葉酸0.8mg/d，最好在計(jì)劃受孕以前4周開始，持續(xù)服藥到孕8～12周或更長。亦可服用包括葉酸、維生素C、維生素B2的多種維生素。同時(shí)給以平衡膳食。

專家友情提示：顱內(nèi)動靜脈畸形只要早點(diǎn)去專業(yè)的外科醫(yī)院接受治療，顱內(nèi)動靜脈畸形其實(shí)很好治療的。如果你也患上了顱內(nèi)動靜脈畸形疾病，那么建議你要引起重視，同時(shí)針對顱內(nèi)動靜脈畸形疾病，不可為了圖方便就隨便去一些不正規(guī)的外科醫(yī)院接受治療，以免顱內(nèi)動靜脈畸形給自身健康造成威脅。通過以上的介紹，大家對無腦畸形大腦缺如是什么?應(yīng)該有所了解，最后祝患者早日康復(fù)。