腦動靜脈畸形(AVM)是腦血管發(fā)育異常所致畸形中最常見的一種。腦血管畸形分為AVM、海綿狀血管瘤、靜脈型畸形、毛細(xì)血管擴張癥及混合型。其中AVM占90%以上。混合型包括AVM和海綿狀血管瘤、AVM和毛細(xì)血管擴張癥、AVM和靜脈型畸形存在于同一病灶。

AVM是一團相互纏繞的管徑大小不同的異常腦血管,其內(nèi)部腦動脈與靜脈之間無毛細(xì)血管而直接溝通形成數(shù)量不等的瘺道。血液由供血動脈流入畸形血管團,通過瘺道直入靜脈,再匯聚到1至數(shù)根引流靜脈離開血管團,流向靜脈竇。由于缺乏毛細(xì)血管結(jié)構(gòu),因而產(chǎn)生一系列腦血流動力學(xué)的改變,出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀和體征。AVM是胚胎發(fā)育過程中腦血管發(fā)生變異而形成的。

一般認(rèn)為,在胚胎第45天至60天時發(fā)生。胚胎第4周,腦原始血管網(wǎng)開始形成,原腦中出現(xiàn)原始的血液循環(huán)。以后原始血管再分化出動脈、靜脈和毛細(xì)血管。這時期局部腦血管分化發(fā)生障礙,致使動脈端與靜脈端直接相通,無毛細(xì)血管形成而產(chǎn)生AVM。AVM的男性患者多于女性,約為2∶1。發(fā)病的高峰年齡是20～39歲,平均25歲。

腦動靜脈畸形可發(fā)生于腦的任何部位,病灶左右側(cè)分布基本相等。90%以上位于小腦幕上,而大多數(shù)分布于大腦皮質(zhì),約占幕上病灶的70%。其中以頂、額、顳葉多見,枕葉略少,而位于大腦縱裂內(nèi)即額、頂、枕葉內(nèi)側(cè)面的AVM并不少見,占幕上病灶的15%左右,外側(cè)裂區(qū)AVM約為8%。累及深部結(jié)構(gòu),如紋狀體內(nèi)囊丘腦區(qū)等部位約為1%,胼胝體及其他中線結(jié)構(gòu)者占6%左右。小腦幕下的AVM,占10%以下,可見于小腦半球、小腦蚓部、小腦橋腦角及腦干等部位。