海綿狀血管畸形 海綿狀血管畸形可以單一病變存在或為顱脊髓海綿狀血管瘤的一部分的形式發(fā)生在脊髓內(nèi)。這些低血流量的病變由脊髓實(shí)質(zhì)內(nèi)分層狀的血管或多節(jié)段的血管通道組成，可以發(fā)生根管內(nèi)出血或者壓迫癥狀。海綿狀血管瘤可發(fā)生于整個中樞神經(jīng)系統(tǒng)。這些病變由一些菲薄的沒有明顯彈性蛋白或平滑肌的血管壁層的血管組成。這些薄壁管道襯以內(nèi)皮細(xì)胞，常常有陳舊出血的表現(xiàn)。在血管壁之間看不到散在分布的正常脊髓或腦實(shí)質(zhì)。

癥狀：

1.疼痛：早期常有短暫性神經(jīng)根痛間或劇痛呈刺痛或灼痛樣部位與病變節(jié)段吻合。約30%的病人以急性疼痛發(fā)病，疼痛部位與畸形所在的節(jié)段相符合。為刺痛或灼痛，反復(fù)發(fā)作，因姿勢或體位改變可誘發(fā)疼痛。80%以上的病人有不同程度的四肢肌力減退或癱瘓。起病急緩均有，表現(xiàn)起伏，常自動好轉(zhuǎn)。

2.感覺癥狀：肢體麻木蟻?zhàn)吒谐Ｓ熊|體深淺感覺障礙。

3.運(yùn)動癥狀：肢體無力逐漸加重一側(cè)或雙側(cè)肢體的完全或不完全癱瘓。脊髓性間歇性跛行本病的特殊表現(xiàn)。當(dāng)運(yùn)動時病變節(jié)段脊髓神經(jīng)元需要供血量增加，如不能滿足即出括約肌功能障礙，休息后緩解。80%以上病人有各種類型的感覺障礙，除疼痛、麻木外，常有深、淺感覺障礙，感覺障礙可呈根型或脊髓型分布。多數(shù)病人有括約肌功能障礙，偶爾也有陽痿或性功能障礙，但罕以此為首發(fā)癥狀。

4.括約肌癥狀：大小便失禁。

5.自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血：突然頭痛截癱頸項強(qiáng)直克氏征陽性。脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血，20%病人以此為首發(fā)癥狀，另1/3為較晚出現(xiàn)。出血反復(fù)發(fā)生，表現(xiàn)與顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔出血相類似。其癥狀表現(xiàn)為：①突然而嚴(yán)重的背痛，繼而頭痛、嘔吐;②在病變相應(yīng)平面出現(xiàn)根性疼痛：③伴有脊髓功能障礙的癥狀、體征。妊娠、外傷、運(yùn)動、姿勢改變、使用激素(ACTH)等常誘發(fā)本病發(fā)作或癥狀加重。部分病人在病變相應(yīng)節(jié)段的皮膚上有血管痣、咖啡斑等皮膚病變，也可合并有顱內(nèi)動脈瘤、腦AVM，少數(shù)病人在病變相應(yīng)部位脊柱上可聽到血管雜音。