腦血管畸形是先天性血管病，該病可發生在任何年齡，但以青壯年多見，男性居多。

腦血管畸形既可以是動脈性的，也可以是靜脈性的，還可以是動靜脈性的或毛細血管性的。一般地說，血管畸形是一團異常的成熟的血管有一定的占位性質，其危害主要是由于破裂出血，或血管栓塞。血管性腫瘤則被認為是從胚胎性血管成分生成起來的腫瘤，有十分豐富的血管，其危害主要是由于不斷生長擴大，壓迫腦組織。

腦血管畸形可以發生在顱內任何部位，多數在腦實質內，也可以侵入腦膜，甚至頭皮。病灶可單發，也可多發，最常見于大腦半球表淺部位，其次為腦干和小腦。腦血管畸形的病理形態多種多樣，但以動靜脈畸形最為多見，常有一個或一個以上的輸入動脈和輸出靜脈，內含口徑粗細不一，形狀不規則，管壁厚薄不一的雜亂無章的血管組織，有的似動脈，有的似靜脈，多發生在大腦中動脈分布區，常為楔形，尖端指向腦深部。

靜脈性腦血管畸形為一團結構類似靜脈的不規則的血管組織，其中可有很少的小動脈，其間為腦組織的間隔，常位于大腦半球，典型呈楔形或圓錐形，尖端指向腦室，底部緊貼于軟腦膜。

毛細血管擴張是一叢擴張的毛細血管或類似小靜脈的薄壁血管叢，其間有腦組織，周圍腦組織可以鈣化，常見于大腦半球淺部或深部，其次可見于腦干、腦橋、病灶局限或彌散。如合并面部皮膚血管痣、牛眼，則稱為腦面血管瘤病，常有癲癇發作和智力障礙。

腦血管畸形由于病灶部血流紊亂、血管痙攣，或日漸損害其臨近的腦組織的血液循環，或發生血管破裂，梗塞等。起病即可呈漸進性，也可呈暴發性。病程中可有一定程度的緩解。腦血管畸形最常見的癥狀是類似偏頭樣的頭痛與癲癇發作，以局限性發作多見，發作后有一過性的肢體癱瘓。腦血管畸形破裂出血時，可以引起蛛網膜下腔出血或腦實質出血。