顱內動靜脈畸形，在平時的生活中，我們或多或少都有聽過顱內動靜脈畸形疾病，只是由于對顱內動靜脈畸形專業知識的缺乏了解，很多時候對顱內動靜脈畸形比較容易疏忽。那么，基阿利畸形疼痛燒灼樣的認識 下面咱們一起解答吧。

【歷史回顧】

1883年Cleland最先發現1例菱腦畸形，并進行了文字記載; 1891年Chiari最先報道這種畸形.將之分為3型;1894年，Arnold報道1例病人，并詳細作了描述;1896年Chiari又對這種畸形重新作了更詳細的報告，將小腦發育不全作為這種畸形的第4型;1907年Arnold的學生Schwalbe和Gredig將這種畸形命名為Chiari畸形;1935年Russell和Donald報道了lO例Chiari畸形病人，此后才引起人們對這種畸形的注意。

【病理】

(一) 病理解剖 Chiari畸形的病理改變包括：

①小腦扁桃體通過枕骨大孔疝入到椎管內.有時可達第3頸椎，這是其基本的病理改變;

②延髓變長并疝入椎管內，第四腦室下半部也疝入椎管內，這也是本畸形的另一重要特征;

③小腦扁桃體充滿小腦延髓池，枕骨大孔區顱內結構粘連，蛛網膜下腔閉塞，有時形成囊腫;

④由于小腦延髓池閉塞，第四腦室中孔粘連，有時中腦導水管粘連或閉塞。可造成梗阻性腦積水;

⑤髓和上頸髓受壓變扁、扭曲;

⑥向下移位，小腦下牽，使V～Ⅺ對顱神經變長，上頸神經向外上方向進入椎間孔;

⑦有中腦下移;

⑧可合并橋池、外側池、環池閉塞。

(二)病理分型 1891年Chiari將這種畸形分為3型，即Ⅰ型：小腦扁桃體及下蚓部下疝到椎管內，延髓與第四腦室位置正常或有輕度下移;Ⅱ型：小腦下移進入椎管內，延髓和第四腦室延長并下移。疝入椎管內;Ⅲ型：延髓、小腦、第四腦室向枕部移位伴頸部脊椎裂及脊膜膨出。1896年Chiari重新將之分為4型，即Ⅰ型：延髓伴隨小腦扁桃體及下葉呈錐狀向椎管內疝入，通常沒有腦積水及脊椎裂;Ⅱ型：小腦下蚓部移位，橋腦、第四腦室、延髓向椎管內延長。可伴有腦積水及脊膜膨出，最常見;Ⅲ型：極為罕見，除具體Ⅱ型特點外，尚合并枕部腦膨出，為最嚴重的一種類型;Ⅳ型：罕見，小腦發育不全，不向下方移位。

(三)合并畸形　Chiari畸形常合并其他顱底、枕骨大孔區畸形和脊髓脊膜

膨出缺陷。包括脊髓空洞癥(44～56%)、顱骨脊椎融合畸形(基底凹陷癥、短斜坡、Klippel-Feil綜合征)(37%)、蛛網膜粘連(41%)、硬腦膜帶(30 %)、頸髓扭結(12～60%)、腦積水(50～90%);其他畸形包括多小腦回畸形、灰質異位、脊髓積水、大腦導水管的膠質增生或分叉、四疊體beak-like畸形、顱頂骨內面凹陷、脊膜膨出、脊髓縱裂、第四腦室囊腫、胼胝體缺如等。

【病因及發病機制】

Chiari畸形的病因尚不清楚，可能發生于胎兒的第3個月，也可能與神經組織過度生長或腦干發育不良及腦室系統-蛛網膜下腔之間腦脊液動力學紊亂有關。

Chiari畸形的發病機制有不同觀點，大致有以下3種學說：

(一)牽引學說 這是Lichtenstein最早于1942年提出，是以往最為流行的觀點。其基本內容為有脊髓脊膜膨出的病人，由于脊髓固定在脊柱裂的椎管處，在生長發育過程中，脊髓不能正常上移.又因脊柱和脊髓之間增長速度不同，只能借助腦組織下牽移位來補償，因而，產生Chiari畸形。但是，近年有人對缺損脊髓節段頭端的各對脊神經走行方向進行了研究，結果發現鄰近脊髓脊膜膨出處的脊神經走向呈異常角度,而相接連的脊神經走向正常，因此，認為牽拉力只存在于脊髓脊膜膨出處的幾個節段內，故脊髓脊膜膨出不是Chiari畸形的原因。

(二)發生障礙學說 這是List(1941)和Russell(1949)提出的觀點。Chiari畸形是延髓、小腦、脊髓、枕骨和腦的原發性畸形。①核團及纖維結構改變或發育不全,②神經組織過度生長，以致腦組織伸至后顱窩可利用的空隙;②腦橋彎曲形成過程中發生障礙。

(三)腦積水學說Gardner和Goodhall于1950年提出這一學說。Chiari亦認為是嬰兒腦積水向下壓力所致。

【臨床表現】

(一)性別與年齡 本畸形女性多于男性。Ⅰ型多見于兒童及成人，Ⅱ型多見于嬰兒，Ⅲ型常在新生兒期發病，Ⅳ型常于嬰兒期發病。Saez(1976)報道60例Chiari畸形。男性22例，女性38例，年齡13～68歲，平均38歲。

(二)病程 有人報道從出現癥狀到入院時間為6周至30年，平均4.5歲。

(三)癥狀 本畸形最常見的癥狀為疼痛，一般為枕部、頸部和臂部疼痛，呈燒灼樣放射性疼。少數為局部性疼痛，通常呈持續性疼痛。頸部活動時往往疼痛加重。其他癥狀有眩暈、耳鳴、復視、走路不穩及肌無力等。

(四)體征 常見的體征有下肢反射亢進和上肢肌肉萎縮。約50%以上的病人有感覺障礙，上肢常有痛、溫覺減退，而下肢則為本體感覺減退。眼球震顫常見，出現率43%。軟腭無力伴嗆咳者占26.7%。視乳頭水腫罕見，而有視乳頭水腫者多同時伴有小腦或橋腦腫瘤。Saez(1976)根據其主要體征不同分為6型。各型表現為：

①枕骨大孔區受壓型：占38.3%，為顱椎結合處病變累及小腦、腦干下部和頸髓。表現為頭痛、共濟失調、眼球震顫、吞咽困難和運動無力，以及皮質脊髓束、脊髓丘腦束和背側柱的癥狀。各種癥狀綜合出現.很難確定哪一結構是主要受累者。

②發作性顱內壓力增高型：占21.7%，其突出的癥狀是用力時頭痛，頭痛發作時或頭痛后伴有惡心、嘔吐、視力模糊和眩暈。神經系統檢查正常或僅有輕微和不太明確的定位體征。

③脊髓中央部受損型：占20%，其癥狀體征主要歸于頸髓內部或中央部病變。表現為肩胛區的痛覺分離性感覺障礙。節段性無力或長柬癥狀，類似脊髓空洞癥或髓內腫瘤的臨床表現。

④小腦型：占1 0%，主要表現為步態、軀干或肢體的共濟失調、眼球震顫、吶吃和皮質脊髓束癥。

⑤強直型：占6.7%，表現為強直狀態，發作性尿失禁.肢體有中重度痙攣，下肢比上肢更明顯。

⑥球麻痹型：占3.5%，有后組顱神經功能單獨受損的表現。

Chiari畸形1型主要表現為枕大孔區受壓綜合征，即后組顱神經癥狀、小腦體征、頸神經及頸髓癥、顱內壓增高和脊髓空洞癥等表現。Ⅱ型為出生后可有喂養困難、喘鳴、窒息，可合并精神發育遲緩、進行性腦積水、高顱內壓及后組顱神經癥狀。

基阿利最先描述了4種后腦畸形：基阿利IV是嚴重的小腦不發育或發育不全畸形。Ⅲ型是延髓、第四腦室和小腦均向足側移位至上部頸椎椎管內，合并枕部腦膨出。Ⅱ型一般見于嬰兒，往往合并脊椎或/和頭顱閉合不全。I型是最輕的，常常沒有癥狀，或者到了成年期才表現癥狀。

(1)基阿利(Chiari )Ⅰ型畸形 也稱先天性小腦扁桃體疝，這種畸形是顱頸部異常發育引起的，主要表現小腦扁桃體向下延長，下端變尖，呈楔形，通過枕大孔，進入高位頸椎椎管。

正常小腦扁桃體位置。臨床產生癥狀與否，與下疝程度有關。12mm，肯定出現癥狀，5～10mm者，30%沒有癥狀。基阿利Ⅰ型畸形一般不合并但有輕或中等程度腦積水，可并發脊髓、顱底和脊椎異常。如頸脊髓空洞積水癥。

正常小腦扁桃體的位置

年 齡 　　　　　　　　　小腦扁桃體的位置

10～30歲　　　　　　　　　枕大孔下方5mm

3l～80歲　　　　　　　　　枕大孔下方4mm

81～90歲　　　　　　　　　枕大孔下方3mm

(2)基阿利(Chiari)Ⅱ型畸形 見于新生兒和嬰兒，是一種復雜的畸形，除小腦扁桃體系疝外，還有腦干及第四腦室變形、脊髓脊膜膨出、脊髓空洞、大的中間塊，胼胝體發育不全和顱骨陷窩等其他畸形等。臨床可表現為發育遲緩，癲癇，呼吸暫停，下肢末端輕癱和括約肌功能障礙等。

顱骨和硬膜：在嬰兒ChiariⅡ型的 CT和MR上可見顱骨內板變薄，形成花邊狀。顱骨陷窩在出生時最明顯，至生后6個月時恢復，但成人時仍可有輕微的顱骨變薄和花邊狀表現。其它異常有：后顱窩異常小而淺，橫竇和竇匯低位，枕大孔異常擴大，顳骨巖部錐體后面凹陷，枕骨斜坡短，后面也有凹陷。大腦鐮和小腦幕發育不良。小腦幕起自外側低位的橫竇，常有缺損，形成寬闊的或心形的大切跡。大腦鐮薄，發育不良，有缺損形成的空洞或窗。兩側半球之間的腦回以通過這些缺損相互插入呈犬牙交錯狀，因而縱裂可呈鋸齒狀。

后腦、小腦和中腦：ChiariⅡ型畸形一定包含后腦和小腦異常，延髓和小腦下疝，進入上頸椎椎管，向下移位的小腦，典型的成分有小腦蚓部結節，小腦懸雍垂和錐體。延髓下部成角(kinked)和變尖(spur)。CniarIⅡ型患者中90%有腦室異常。第四腦室外形變小，并向下延長，有時可呈管狀。第三腦室增大，中間塊粗大。側腦室外形可以是正常大小，也可以顯著增大。側室三角區和枕角不成比例增大。側室邊緣呈鋸齒狀或花邊狀，側室前角變尖。中腦導水管狹窄。枕大池變小或幾乎消失,兩側半球縱裂池不規則或呈鋸齒狀。

大腦半球：可以有多而小的腦回畸形，灰質異位，腦回狹窄，胼胝體發育不全。

脊椎和脊髓：幾乎所有ChiariⅡ型畸形病例都有脊髓脊膜膨出。并發脊髓空洞積水癥，脊髓縱裂畸形。

(3)基阿利(Chiari)Ⅲ型畸形 在ChiariⅡ型的基礎上，并發低枕部或高頸部腦膨出(腦疝處于枕骨外或疝入于頸椎管內)。疝出部分有小腦和大腦半球枕葉，偶爾也包含延髓和橋腦。疝出腦組織因為壞死、膠質增生和灰質異位等原因，往往沒有功能。

(4)基阿利(Chiari)Ⅳ型畸形 表現為嚴重的小腦發育不良，甚至于小腦缺如，腦干發育小，后顱窩相對擴大，充滿腦脊液。一般不合并梗阻性腦積水，也不合并其它中樞神經系統畸形。

以上對于顱內動靜脈畸形做出的相關回答，希望你已經對顱內動靜脈畸形了解了，本文章的主要目的在于提醒顱內動靜脈畸形朋友，患病后，要引起重視，不要有僥幸心理，更不能不及時治療顱內動靜脈畸形，不然顱內動靜脈畸形病情嚴重的時候，你后悔都來不及了。通過以上的介紹，大家對基阿利畸形疼痛燒灼樣的認識應該有所了解，最后祝患者早日康復。