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尿崩癥概述

尿崩癥概述

所謂尿崩癥,就是不排濃尿(比重高)的一種病。尿變清稀,是因為患兒把鹽類排出體外。一般是大量喝水,又排出很多的尿。一天排出的尿液有高達10升的。尿崩癥有兩種。一種是產生調節尿量的抗利尿激素(加壓素又名后葉加壓素)的視索上核、室旁核和產生抗利尿激素的腦下垂體后葉發生了病變,使分泌出來的抗利尿激素不夠用。這是由腦炎、慢性特發性黃瘤病、腦腫瘤、外傷等所引起的。另一種尿崩癥是腎臟的腎小管有病變,對抗利尿激素不敏感。正常情況是腎小管接受抗利尿激素的支配,從腎小球濾出的尿液中重新回收水分,但尿崩癥患者則不能,只能排出清稀的尿。西醫尿崩癥(diabetesinsipidus)是由于抗利尿激素(ADH)分泌不足(中樞性或垂體性尿崩癥),或腎臟對ADH反應缺陷(又稱腎性尿崩癥)而引起的癥候群,其特點是多尿、煩渴、低比重尿和低滲尿。ADH又稱血管加壓素(VP),主要在下丘腦視上核、室旁核合成,為分子量1084的9肽。ADH分泌后沿丘腦-神經垂體束下達其末梢,儲存于垂體后葉中。在生理刺激下垂體后葉以固定比例釋放抗利尿激素及其運載蛋白神經垂體素(neurophysinII)。ADH的分泌主要受血漿滲透壓的調節,此外還受到有效血容量、情緒、氣溫、藥物等因素的影響。ADH主要作用于遠曲小管和集合管上皮細胞,通過激活膜上腺苷酸環化酶,催化ATP生成cAMP,后者激活膜上結合的蛋白磷酸激酶,使上皮細胞管腔腔面膜蛋白磷酸化,增加了膜孔的數目,使水更易透過上皮而吸收,從而減少尿量。由上可知,如果①分泌ADH的神經元遭破壞;②輸送ADH的通道垂體柄受損;③儲存ADH的垂體后葉受破壞;④腎小管對ADH的反應缺陷,都可引起尿崩癥。在此著重論述垂體性尿崩癥。下丘腦垂體性尿崩癥的診斷標準:1.定性主要根據禁水和加壓素試驗的結果,具體操作及判斷標準見前述“五、實驗室檢查及其他特殊檢查”。2.定位確診本病后,須查明原因,可通過顱正側位片,查看蝶鞍及鞍上部位病變,必要時作CT或氣腦造影,部分患者需作眼底和視野測定,以明確有無占位或浸潤性病變。中醫中醫將尿崩癥歸于消渴癥中的上消和下消范疇。《素問·陰陽別論》說:“二陽結謂之消!薄端貑枴庳收摗氛f:“肺消者,飲一溲二”。中醫認為五志過極,肝氣不舒,郁而化火;或濕熱內侵,熱熾于內,熱傷胃陰、腎陰而致消渴!端氖バ脑础は省氛f:“消渴者,足厥陰之病也!崩顤|垣認為:“消渴皆燥熱為病也!痹诎l病機理上,中醫認為本癥患者素體陰虛,如再有飲食不節,情志失調,勞欲過度,致使燥熱盛,陰津耗竭,易致本病發生。如熱傷胃陰,津液干枯,則煩渴多飲;熱傷腎陰,則津液外流,致使多溲;剂四虮腊Y后,小便很多。迄今夜間不小便的孩子,都要夜尿了。孩子出生后,很快就出現癥狀。母親發現孩子哭鬧好象是因為肚子餓,但喂奶并不能滿足他。讓他喝熱水,才停止哭鬧。喝了大量的水,又排出很多尿。尿崩癥患兒經常發燒、嘔吐、便秘、一般長不了很大。務必減少鹽分的攝入,每天按每公斤體重將食鹽量限制在0.5~1克。對蛋白質也要限制,每日按每公斤體重給予1~2克。治療方法:每日經鼻吸入兩次人工合成加壓素(DDAVP)。 預后由輕度損傷及感染引起的尿崩癥可完全恢復。腫瘤等病因引起者較不易完全治愈。原發性尿崩癥一般屬永久性,須堅持服藥治療。對于繼發性尿崩癥,則應在處理原發病變時,如腫瘤、手術等,預見到發生尿崩癥的可能性,并盡量避免之。
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