中樞性尿崩癥的主要臨床表現為多尿、煩渴和多飲，癥狀輕重與ADH缺乏程度有關，起病緩慢，少數突發，起病急緩與病因有關，根據ADH缺乏的程度，又可分為完全性尿崩癥和部分性尿崩癥。其它伴隨癥狀有瘦弱乏力、頭痛頭暈、焦慮、睡眠不好、記憶力減退、皮膚干燥、便秘、心悸，時有電解質紊亂、視力減退及發燒癥狀。如飲水過多可發生水中毒，頭痛加重、惡心、嘔吐、肌肉運動不協調，體溫下降，精神錯亂，驚厥、昏迷以至死亡。
預后取決于病因，輕度腦外傷、顱內感染一般可完全恢復；特發性尿崩癥一般屬于永久性，需要長期藥物或激素替代治療。對壽命基本無影響，一般妊娠和生育能安全度過。