尿崩癥具有較強(qiáng)的遺傳因素，所以家族中出現(xiàn)過(guò)血崩癥的患者，在后輩們的生活中都要及時(shí)的提高警惕，尤其是要督促家人們定期到醫(yī)院做好檢查事項(xiàng)，尤其是人們從小尿就特別的多，以免是生理性缺陷引起，要立即進(jìn)行檢查，那么，尿崩癥都有哪些發(fā)病原因呢？

(一)發(fā)病原因

1.中樞性尿崩癥 任何導(dǎo)致AVP合成、分泌與釋放受損的情況都可引起本癥的發(fā)生，中樞性尿崩癥的病因有原發(fā)性、繼發(fā)性與遺傳性3種。

(1)原發(fā)性：病因不明者占1/3～1/2。此型患者的下丘腦視上核與室旁核內(nèi)神經(jīng)元數(shù)目減少，Nissil顆粒耗盡。AVP合成酶缺陷，神經(jīng)垂體縮小。

(2)繼發(fā)性：中樞性尿崩癥可繼發(fā)于下列原因?qū)е碌南虑鹉X-神經(jīng)垂體損害，如顱腦外傷或手術(shù)后、腫瘤(包括原發(fā)于下丘腦、垂體或鞍旁的腫瘤或繼發(fā)于乳腺癌、肺癌、白血病、類癌等惡性腫瘤的顱內(nèi)轉(zhuǎn)移)等;感染性疾病，如結(jié)核、梅毒、腦炎等;浸潤(rùn)性疾病，如結(jié)節(jié)病、肉芽腫病(如 Wegener肉芽腫)組織細(xì)胞增生癥Hand-Schüller-Christian病;腦血管病變，如血管瘤;自身免疫性疾病，有人發(fā)現(xiàn)患者血中存在針對(duì)下丘腦AVP 細(xì)胞的自身抗體;Sheehan綜合征等。

(3)遺傳性：遺傳方式可為X連鎖隱性遺傳、常染色體顯性遺傳或常染色體隱性遺傳。X連鎖隱性遺傳方式者多由女性遺傳，男性發(fā)病，雜合子女孩可有尿濃縮力差，一般癥狀輕，可無(wú)明顯多飲多尿。wolfrarn綜合征或稱DIDMOAD綜合征，臨床癥群包括尿崩癥、糖尿病、視神經(jīng)萎縮和耳聾，它是一種常染色體隱性遺傳疾病，常為家族性，病人從小多尿，本癥可能因?yàn)闈B透壓感受器缺陷所致。

2.腎性尿崩癥 腎臟對(duì)AVP產(chǎn)生反應(yīng)的各個(gè)環(huán)節(jié)受到損害導(dǎo)致腎性尿崩癥，病因有遺傳性與繼發(fā)性兩種。

(1)遺傳性：呈X-連鎖隱性遺傳方式，由女性遺傳，男性發(fā)病，多為家族性。近年已把腎性尿崩癥基因即G蛋白耦聯(lián)的AVP-V2R基因精確定位于X染色體長(zhǎng)臂端粒Xq28帶上。

(2)繼發(fā)性：腎性尿崩癥可繼發(fā)于多種疾病導(dǎo)致的腎小管損害，如慢性腎盂腎炎、阻塞性尿路疾病、腎小管性酸中毒、腎小管壞死、淀粉樣變、骨髓瘤、腎臟移植與氮質(zhì)血癥。代謝紊亂如低鉀血癥、高鈣血癥也可導(dǎo)致腎性尿崩癥。多種藥物可致腎性尿崩癥，如慶大霉素、頭孢唑林鈉、諾氟沙星、阿米卡星、鏈霉素、大劑量地塞米松、過(guò)期四環(huán)素、碳酸鋰等。應(yīng)用碳酸鋰的患者中20%～40%可致腎性尿崩癥，其機(jī)制可能是鋰鹽導(dǎo)致了細(xì)胞cAMP生成障礙，干擾腎臟對(duì)水的重吸收。

總的說(shuō)來(lái)，中樞性尿崩癥可分為兩大類：先天性和獲得性。前者主要有家族性中樞性尿崩癥、家族性垂體功能減退癥以及先天性巨細(xì)胞病毒感染引起的尿崩癥;后者主要有特發(fā)性中樞性尿崩癥以及創(chuàng)傷、手術(shù)、腫瘤、缺血、感染、肉芽腫性病變、自身免疫等引起的尿崩癥。先天性中樞性尿崩癥、特發(fā)性中樞性尿崩癥以及自身免疫性中樞性尿崩癥皆因神經(jīng)垂體系統(tǒng)本身病變所致，有人將其統(tǒng)稱為原發(fā)性中樞性尿崩癥;外傷、手術(shù)、腫瘤、感染、肉芽腫及血管性病變所致者則稱為繼發(fā)性中樞性尿崩癥。

20世紀(jì)80年代的資料顯示，約30%的病例為特發(fā)性;25%的病例與腦部腫瘤有關(guān);20%的病例由顱腦手術(shù)所致;16%的病例繼發(fā)于腦部外傷。近年來(lái)由于CT 和MRI的廣泛應(yīng)用使臨床醫(yī)生能較早地發(fā)現(xiàn)腦部微小腫瘤，故腫瘤所占的比例上升，而特發(fā)性中樞性尿崩癥所占的比例則相對(duì)下降。中樞性尿崩癥的病因還與年齡有關(guān)：在兒童，約60%的病例與腦瘤有關(guān)，25%的病例與腦部退行性病變有關(guān)。

溫馨提示，尿崩癥患者是真實(shí)存在的，尤其發(fā)生在男性身上的幾率較高，這是一項(xiàng)存在較強(qiáng)的家族，遺傳性疾病內(nèi)向，特別是腎性尿崩癥的發(fā)生，無(wú)疑給患者造成了比較嚴(yán)重的身心折磨，同時(shí)還會(huì)造成這個(gè)家庭陷入到危險(xiǎn)當(dāng)中。