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尿崩癥都有哪些發病原因呢

尿崩癥都有哪些發病原因呢

尿崩癥具有較強的遺傳因素,所以家族中出現過血崩癥的患者,在后輩們的生活中都要及時的提高警惕,尤其是要督促家人們定期到醫院做好檢查事項,尤其是人們從小尿就特別的多,以免是生理性缺陷引起,要立即進行檢查,那么,尿崩癥都有哪些發病原因呢?

(一)發病原因

1.中樞性尿崩癥 任何導致AVP合成、分泌與釋放受損的情況都可引起本癥的發生,中樞性尿崩癥的病因有原發性、繼發性與遺傳性3種。

(1)原發性:病因不明者占1/3~1/2。此型患者的下丘腦視上核與室旁核內神經元數目減少,Nissil顆粒耗盡。AVP合成酶缺陷,神經垂體縮小。

(2)繼發性:中樞性尿崩癥可繼發于下列原因導致的下丘腦-神經垂體損害,如顱腦外傷或手術后、腫瘤(包括原發于下丘腦、垂體或鞍旁的腫瘤或繼發于乳腺癌、肺癌、白血病、類癌等惡性腫瘤的顱內轉移)等;感染性疾病,如結核、梅毒、腦炎等;浸潤性疾病,如結節病、肉芽腫病(如 Wegener肉芽腫)組織細胞增生癥Hand-Schüller-Christian病;腦血管病變,如血管瘤;自身免疫性疾病,有人發現患者血中存在針對下丘腦AVP 細胞的自身抗體;Sheehan綜合征等。

(3)遺傳性:遺傳方式可為X連鎖隱性遺傳、常染色體顯性遺傳或常染色體隱性遺傳。X連鎖隱性遺傳方式者多由女性遺傳,男性發病,雜合子女孩可有尿濃縮力差,一般癥狀輕,可無明顯多飲多尿。wolfrarn綜合征或稱DIDMOAD綜合征,臨床癥群包括尿崩癥、糖尿病、視神經萎縮和耳聾,它是一種常染色體隱性遺傳疾病,常為家族性,病人從小多尿,本癥可能因為滲透壓感受器缺陷所致。

2.腎性尿崩癥 腎臟對AVP產生反應的各個環節受到損害導致腎性尿崩癥,病因有遺傳性與繼發性兩種。

(1)遺傳性:呈X-連鎖隱性遺傳方式,由女性遺傳,男性發病,多為家族性。近年已把腎性尿崩癥基因即G蛋白耦聯的AVP-V2R基因精確定位于X染色體長臂端粒Xq28帶上。

(2)繼發性:腎性尿崩癥可繼發于多種疾病導致的腎小管損害,如慢性腎盂腎炎、阻塞性尿路疾病、腎小管性酸中毒、腎小管壞死、淀粉樣變、骨髓瘤、腎臟移植與氮質血癥。代謝紊亂如低鉀血癥、高鈣血癥也可導致腎性尿崩癥。多種藥物可致腎性尿崩癥,如慶大霉素、頭孢唑林鈉、諾氟沙星、阿米卡星、鏈霉素、大劑量地塞米松、過期四環素、碳酸鋰等。應用碳酸鋰的患者中20%~40%可致腎性尿崩癥,其機制可能是鋰鹽導致了細胞cAMP生成障礙,干擾腎臟對水的重吸收。

總的說來,中樞性尿崩癥可分為兩大類:先天性和獲得性。前者主要有家族性中樞性尿崩癥、家族性垂體功能減退癥以及先天性巨細胞病毒感染引起的尿崩癥;后者主要有特發性中樞性尿崩癥以及創傷、手術、腫瘤、缺血、感染、肉芽腫性病變、自身免疫等引起的尿崩癥。先天性中樞性尿崩癥、特發性中樞性尿崩癥以及自身免疫性中樞性尿崩癥皆因神經垂體系統本身病變所致,有人將其統稱為原發性中樞性尿崩癥;外傷、手術、腫瘤、感染、肉芽腫及血管性病變所致者則稱為繼發性中樞性尿崩癥。

20世紀80年代的資料顯示,約30%的病例為特發性;25%的病例與腦部腫瘤有關;20%的病例由顱腦手術所致;16%的病例繼發于腦部外傷。近年來由于CT 和MRI的廣泛應用使臨床醫生能較早地發現腦部微小腫瘤,故腫瘤所占的比例上升,而特發性中樞性尿崩癥所占的比例則相對下降。中樞性尿崩癥的病因還與年齡有關:在兒童,約60%的病例與腦瘤有關,25%的病例與腦部退行性病變有關。

溫馨提示,尿崩癥患者是真實存在的,尤其發生在男性身上的幾率較高,這是一項存在較強的家族,遺傳性疾病內向,特別是腎性尿崩癥的發生,無疑給患者造成了比較嚴重的身心折磨,同時還會造成這個家庭陷入到危險當中。

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