腎性尿崩癥發病機制是什么相信有很多人也很想了解這個問題吧，下面就是腎病專家為你詳細介紹的相關知識：

尚未發現腎臟有病理變化。抗利尿素分泌正常，滲透壓感受器與血容量感受器的功能正常，主要缺陷為腎遠曲小管和集合管對抗利尿激素(ADH)不發生反應。

在正常情況下，精氨酸加壓素(簡稱AVP)與腎遠曲小管和集合管的上皮細胞表面的特異受體結合，激活細胞膜上的腺苷環化酶，催化ATP轉變為cAMP，從而增加了膜的通透性，使管腔內的水分回吸收增加。本癥cAMP的生成減少，可能由于遠曲小管和集合管的AVP特異受體有缺陷，不能與AVP結合，或由于細胞膜中的腺苷環化酶缺陷，因而影響了對AVP的反應。腎臟前列腺素對AVP有一定抑制作用，服用前列腺素合成酶抑制劑消炎痛，可使一些本癥患者的尿濃縮功能有所好轉。

髓袢升支和遠曲小管對鈉與氯的回吸收不受影響，雖血漿滲透壓升高，但水分不能相應地回吸收，因而尿呈低滲性，其滲透濃度僅能維持在80～150mmol/L，(80～150mOsm/L，正常值100～1400mmol/L)。若尿的滲透濃度為100mmol/L，則每排出1mmol/L的溶質，相應地須排出10ml的水。若尿滲透濃度為1000mmol/L，則每排出1mmol溶質僅需排出1ml的水。若病人的電解質入量過多，必須相應地排出大量的水。如果水入量不足，則鈉、氯離子的排出發生障礙，血鈉、氯和尿素升高，血容量減少，出現高滲性脫水。當脫水出現后，由于腎血流量減少，腎小球濾過率減低。某些病人在經過一段時間的脫水后，腎濃縮功能可稍有好轉，尿的滲透濃度可稍高于血漿的滲透濃度。

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