什么是肺纖維化?為何它頻頻誘發肺部感染并最終奪去了患者的生命?

其實，肺纖維化晚期有一個更加形象的名字叫做“蜂窩肺”。

肺纖維化的病理特征是肺泡壁(包括呼吸性細支氣管)彌漫性慢性炎癥和間質纖維化。肺間質主要包括結締組織、血管和淋巴管。

組織喪失彈性 造成肺部纖維化

正常情況下，間質由少量的間質巨噬細胞、成纖維細胞、肌成纖維細胞以及肺基質、膠原、大分子物質、肺膠原蛋白等組成。

當肺間質發生病變時，上述成分的數量和性質都會發生改變。表現為明顯的炎癥侵犯肺泡壁和鄰近的肺泡腔，Ⅱ型肺泡上皮細胞替代Ⅰ型上皮細胞，肺泡間隔明顯增厚以及肺纖維化，最后肺泡結構破壞，肺功能喪失。

打比方說，如果健康的肺就像是一塊海綿，有彈性，*所需要的大量氧氣通過它吸收入血，那么，肺纖維化患者的肺就像干硬的絲瓜瓤，已經完全失去了彈性，盡管它中間也有一些空間，但是擴張能力有限，氧氣吸收困難。

疾病晚期多會肺纖維化

實際上，肺纖維化是很多疾病的終末結局，肺疾病患者晚期多少都有肺纖維化的表現。查不到明確原因的肺纖維化，通常被稱為特發性肺纖維化(IPF)。

美國有統計表明，每10萬人中就有40個特發性肺纖維化患者。1995年—2004年統計資料表明，美國特發性肺纖維化患者數量在10年間翻了10倍，我國雖然沒有明確的統計數據，但發病率無疑也在呈現上升趨勢。

喘是肺纖維化患者最主要的癥狀，這是由于缺氧引起的，特征是活動后氣喘，靜止時稍有好轉。患者不僅易喘，也易咳，通常為干咳、早期無痰。全身癥狀可有消瘦、乏力等，但一般不多見。