別讓地貧兒成“鐵人”
地貧是地中海貧血的簡稱,輕微的沒有太大影響,嚴重的類似白血病,需要換骨髓才可以徹底治愈。地中海貧血是一種血病,這種病在很多地方都有發生,尤其是在地中海的國家,中東及亞洲地區。
粵不少地貧患兒血鐵囤積嚴重,或十年內死于心衰
“廣東、廣西兩省區就有逾百萬地貧患者,是全球地貧患者最多的地區之一,且人均壽命中位數僅15歲。非常值得關注的是,目前很多地貧兒存在嚴重的血鐵囤積現象,加上缺乏針對性治療,大部分患兒極有可能在5~10年內死于心臟衰竭。”在日前舉行的“為內地地貧病兒童進行磁共振鐵質評估”交流會上,專家如此強調。
兩廣患兒人均壽命僅15歲
“地中海貧血(簡稱地貧)是一種常見的遺傳性血液病。重型地貧兒自6個月大起便出現嚴重貧血。定期輸血雖能延長壽命,但20歲前因心臟鐵質囤積而導致心衰的死亡率仍然偏高,所以需要口服除鐵劑去鐵酮。”專家介紹。
以往心鐵囤積是導致地貧患者死亡的主因,近年來香港的去鐵治療很成功,78%的病人為成年患者,人均壽命中位數高于40歲。
但兩廣地貧兒情況卻不容樂觀,香港中文大學于2010年為廣州、深圳、南寧地區六間醫院共153名患兒進行免費T2*心臟磁共振掃描,研究結果顯示:有四成患兒心鐵負荷不正常,其中24%屬于嚴重級別。專家介紹,目前兩廣患兒的人均壽命中位數僅僅只有15歲。
心鐵檢查、強化除鐵可延長壽命
如何能使地貧兒童擺脫死亡陰影,盡可能延長壽命?李志光介紹,靠醫生經驗和感覺輸血除鐵局限性非常大,以往沒有準確評估心鐵沉積病的方法,所以病人出現心臟病死亡幾率居高不下,現在已經有了非創傷性、準確率高的心鐵檢查手段,能幫助臨床醫生強化治療、降低死亡率。“在掌握病情基礎上強化對患者的除鐵治療,包括聯合口服除鐵藥物等,它能有效降低心衰可能。”專家說。
“借鑒香港經驗,及早開展磁共振篩選和調整除鐵治療,或可大幅延長患兒生存期。”專家說。
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