原田病是什么原因造成?生活中，很多原田病患者朋友都很疑惑，不知道是什么原因造成的原田病， 加上原田病危害性大，不可小視。

伏格特-小柳-原田綜合征是一種有特異性全身癥狀的急性彌漫性色素膜炎。其特征為：①突發(fā)性色素膜炎;②眉毛及毛發(fā)變白、禿發(fā)及白癜風等皮膚損害;③頭痛、頭暈、惡心等神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn);④耳鳴、耳聾及眩暈等內耳癥狀。

該病發(fā)病機制還不很清楚。可能是細胞免疫和體液免疫共同作用而致病。

細胞免疫造成組織損傷

這種損傷是由淋巴細胞介導的。實驗證實，該病病人的淋巴細胞受黑色素細胞表面抗原致敏，致敏的淋巴細胞是把黑色素作為靶細胞來進行攻擊的。也就是說，黑色素細胞既是免疫反應的抗原，也是受致敏淋巴細胞攻擊而遭受破壞的靶細胞。現(xiàn)已從病*內檢出針對色素膜各種成分的抗體，其中最重要的抗體是針對黑色素細胞表面抗原抗體。該抗體是通過抗依賴性細胞介導的細胞毒性作用機制來破壞黑色素細胞，說明它是通過體液免疫而引起的自身免疫。

杉浦清治認為，該病是一種黑色素細胞特異性自身免疫性疾病。誘發(fā)這種自身免疫的抗原位于黑色素細胞表面。在正常人，由于抗體免疫監(jiān)視系統(tǒng)起作用，所以免疫活性細胞不發(fā)生對自身黑色素細胞的免疫攻擊作用，此種狀態(tài)稱為免疫耐受性。而患本病時，可能由于以下兩種因素終止了這種對自身黑色素細胞的免疫耐受性：①免疫監(jiān)視系統(tǒng)功能原發(fā)性障礙;②黑色素細胞發(fā)生了某種變化，使細胞表面的抗原性受到修飾。

免疫遺傳學在致病中的作用

現(xiàn)已知許多自身免疫病與人類白細胞抗原(HLA)密切相關。杉浦清治檢測了一組病人的HLA-A、B、D位點抗原，結果HLA-BW54抗原的頻率為45.2%，對照組為13.2%;LD-Wa抗原為66.7%，對照組為16%;HLA-BW54的相對危險率為4.9，LD-Wa為10.5，即攜帶這兩種抗原的發(fā)病率分別是不攜帶者的4.9倍和10.5倍。HLA-BW54、LD-Wa分別為HLA-B、D位點抗原，白人中無這兩種抗原，因而被認為是遠東地區(qū)人所特有的抗原。該病多見于日本和東方人，而少見于歐美白人，這也說明該病與免疫遺傳學密切相關。Ohno也證實該病病人DR4及MT3的相對危險率分別較對照增加15.2倍和74.5倍。該病與其他自身免疫病一樣，也是與HLA-D(DR)位點抗原(MT3)有密切相關作用的。經(jīng)檢測D(DR)位點抗原的所有病例，其MT3均為陽性，從而表明該病與免疫遺傳學因素極為相關。DR4及MT3也是日本人和遠東人所特有的抗原。伏格特-小柳-原田綜合征與HLA的相關作用見。

伏格特-小柳-原田綜合征 - 病理

該病典型的病理改變是脈絡膜組織學所見病變是由淋巴細胞、漿細胞包繞上皮樣細胞和多核巨細胞而形成的結節(jié)性肉芽腫病變，中心無壞死灶。上皮樣細胞是具有清楚細胞質的大型細胞，內含較多的細胞器、溶酶體和吞噬體。在吞噬體內可見有黑色素顆粒。可見有向脈絡膜面內突出的達-富(Delen-Fuchs)結節(jié)，該種結節(jié)是由變性的視網(wǎng)膜色素上皮細胞和上皮樣細胞組成的。虹膜睫狀體的病理改變在本質上與脈絡膜改變相同，系由上皮樣細胞、淋巴細胞和漿細胞等構成的病灶，有時可見有淋巴細胞的有絲分裂征象，但在虹膜內上皮樣細胞形成不及脈絡膜內明顯。

角膜環(huán)上皮黑色素細胞及黑色素顆粒減少，而郎漢細胞增多。正常郎漢細胞僅見于淺層，而本病在基底層也能看到。

皮膚的病理改變與角膜環(huán)上皮改變相同，即黑色素細胞及黑色素顆粒減少，郎漢細胞增加，這種細胞也見于基底層。在表皮內可見有少量的淋巴細胞及輕度炎性細胞浸潤。真皮內一般無黑色素細胞，但在臀部“蒙古斑”所在處可以見到被認為是由母斑衍生而來的黑色素細胞，并有黑色素細胞同淋巴細胞連接融合現(xiàn)象，這與色素膜中所見完全相同。真皮內細胞浸潤很輕，無上皮樣細胞形成，偶爾也可見有淋巴細胞浸潤伴有上皮樣細胞。真皮內除有郎漢細胞外，尚有與桿狀顆粒細胞完全相同的細胞，該種細胞具有活躍的游走性和吞噬功能。

根據(jù)觀察到的黑色素細胞特征，可將其分為淺表型和深部型。色素膜、腦膜、內耳和真皮內的黑色素細胞屬于深部型，而角膜環(huán)上皮、表皮內的黑色素細胞屬于淺表型。兩型黑色素細胞的特征有明顯差異，即深部型黑色素細胞失去合成黑色素的功能，在電鏡下可見此型細胞的細胞壁薄，基底膜不完整;相反，淺表型黑色素細胞具有活躍的黑色素合成功能，細胞膜無深部型基底膜特征。

專家友情提示：原田病只要早點去專業(yè)的五官醫(yī)院接受治療，原田病其實很好治療的。如果你也患上了原田病疾病，那么建議你要引起重視，同時針對原田病疾病，不可為了圖方便就隨便去一些不正規(guī)的五官醫(yī)院接受治療，以免原田病給自身健康造成威脅。