小柳原田病的病因與發病機制
在對很多原田病患者的走訪調查中發現,很多的原田病患者都是等到病情嚴重的時候才想起要去治療原田病,這就是為什么原田病治療周期會這么長的原因。
小柳原田病是指主要表現為雙眼彌漫性滲出性色素膜炎(葡萄膜炎),同時伴有頭痛、耳鳴、頸項強直以及白發、脫發、白癜風等累及多器官系統的臨床綜合征,又稱色素膜一腦膜炎、特發性葡萄膜大腦炎。最初由Vogt和Koyanagi ;先后報告的以眼前段炎癥為主(Vogt-小柳綜合征),以后Harada(原田)報告以眼后節為主的雙眼滲出性簡介編輯Vogt-小柳原田病(VogtKoyanagiHarada ;disease ;,VKH)是指主要表現為雙眼彌漫性滲出性色素膜炎(葡萄膜炎),同時伴有頭痛、耳鳴、頸項強直以及白發、脫發、白癜風等累及多器官系統的臨床綜合征,又稱色素膜一腦膜炎、特發性葡萄膜大腦炎。最初由Vogt和Koyanagi ;先后報告的以眼前段炎癥為主(Vogt-小柳綜合征),以后Harada(原田)報告以眼后節為主的雙眼滲出性葡萄膜炎與本病相似。多發生于青壯年,易復發。
病因和發病機制
病因不明,有以下兩種推想。
1、小柳認為本病為病毒所致,但實際結果為陰性。
2、目前多認為自體免疫性疾病。很可能先有致病因子如病毒作用于易感的機體,引起非特異性前軀期癥狀,另方面致病因子引起色素細胞抗原性改變,而發生自體免疫反應。出現全身性色素細胞受損害的各種臨床體片。
臨床表現
1、前驅期表現為頭痛、頭暈、惡心、嘔吐,頸項強直及其他腦膜刺激癥狀。小柳型50%患者有腦膜刺激癥狀;原田型可高達90%,這些癥狀出現后不久發生葡萄膜炎。
2、在前驅期癥狀后3~5天出現眼部癥狀,眼痛、眼紅、視力減退,其眼部表現為:
⑴VogtKoyanagi型,以滲出性虹膜睫狀體炎為主,也伴彌漫性脈絡膜視網膜炎。前房大量滲出,遮蓋瞳孔區,嚴重廣泛的虹膜后粘連,眼底看不清,相連出現各種并發癥和后遺癥。
⑵Harada型:雙眼視力突然降退,以后節部改變明顯,視乳頭和黃斑部明顯水腫,逐漸形成全眼底水腫,繼而形成視網膜脫離。同時,伴有色素上皮層彌漫性萎縮及玻璃體混濁,炎癥亦可向前擴散,但較小柳型為輕。
3、聽覺及皮膚病變期在眼部癥狀起病后數周或數月后相繼出現耳鳴、重聽、毛發變白、膠發以及白癜風等病征。這些是迷路式中樞神經系統的改變,且多為對稱性。
4、恢復期多次反復發作者,病情逐漸加重,可出現虹膜萎縮,瞳孔膜閉或并發性白內障,繼發性青光眼以至眼球萎縮。Harada型者視網膜下液體吸收,視網膜復位,視網膜色素明顯脫失,形成“晚霞樣”眼底(亦稱“夕陽紅”)。
診斷和鑒別診斷
1、臨床癥狀:雙眼彌漫性色素膜炎。前節發展為肉芽腫性炎癥,后節視乳頭及黃斑部限局性視網膜脫離,以及晚期的“晚霞樣”眼底。
2、伴有毛發及皮膚等處改變。
3、FFA檢查,早期出現多發性細小的熒光素滲漏點,以后擴大融合,對診斷有較大幫助。
4、常需與全面葡萄膜炎、白塞氏病等鑒別。
葡萄膜炎與本病相似。多發生于青壯年,易復發。
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