孔強直性瞳孔是原因不明的瞳孔運動障礙，本病較少見。種瞳孔常見于女性，其發病年齡多在20～40歲，絕數單側發病，雙側發生者少見。發病一般緩慢，據文獻統計這種瞳孔發生于左側者多于右側，該報告2例均為左眼發病，同時都是女性，年齡25～39歲均符合文獻報道。

強直性瞳孔患者其患側瞳孔散大，瞳孔的直接對光和間接對光反射均完全消失或近于完全消失。強直性瞳孔對一切散瞳藥和縮瞳藥均起正常反應，尤其對于膽堿能藥物最為敏感，因此臨床上常用0.05%的匹羅卡品眼液滴眼，強直性瞳孔可縮小，而正常瞳孔及副交感神經麻痹的瞳孔對這樣低濃度的匹羅卡品不起縮瞳作用，以此診斷是否為強直性瞳孔。在診斷時應注意與動眼神經麻痹者相鑒別，動眼神經麻痹的瞳孔散大用0.05%匹羅卡品滴眼瞳孔不會縮小 [1] 。

強直性瞳孔患者可伴有膝反射及踝反射的消失，伴有這些腱反射消失者則稱為Adie綜合征。引起強直性瞳孔的原因還不清楚。曾有報告Adie綜合征并發于甲狀腺功能不足之患者，然而臨床上絕大多數查不出任何疾病，少數病理解剖報告證實睫狀神經節細胞明顯減少，因此認為本病主要損害可能在睫狀神經節。然而其根本原因仍然不清楚，所以強直性瞳孔及Adie綜合征的病因還有待今后進一步的研究，提醒我們在臨床工作中思維應開闊些，盡量減少誤診。