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重癥肌無力樣綜合癥出現后的檢查

重癥肌無力樣綜合癥出現后的檢查

大家對重癥肌無力樣綜合癥不是很熟悉,此病是一種病因復雜,種類見多的疾病,而且此病出現后對患者的傷害非常嚴重,患了重癥肌無力樣綜合癥后只有積極的治療才能遠離痛苦,此病在治療前的檢查是很重要的,下面我們就一起來了解一下吧。

重癥肌無力樣綜合癥做哪些檢查

一、輔助檢查

對臨床表現為骨骼肌無力和易疲勞的病例可做以下檢查以確定診斷:

1.疲勞試驗:骨骼肌在持續收縮或重復活動后;出現明顯肌無力。

2.抗膽堿酯酶藥物試驗:(1)騰喜龍試驗:騰喜龍是溴化斯的明的類似物,正常人注射后不改變肌肉力量,MG患者用藥后則力弱明顯改善,通常在用藥1分鐘后見效,在5分鐘之內作用消失恢復到注射前狀態。因為騰喜龍作用時間短、排泄快。目前多作試驗的首選藥物。劑量:新生兒0.5~1mg/次;兒童體重34kg以下者2mg/次;體重34kg以上者5mg/次,肌內注射。(2)新斯的明試驗:甲基硫酸新斯的明0. 04mg/kg/次,新生兒0.1~0. 15mg/歡,皮下或肌內注射。20分鐘后癥狀明顯減輕為陽性,可持續2小時左右。為對抗新斯的明的毒簟堿樣反應(瞳孔縮小、心動過緩、流涎、多汗、腹痛、嘔吐等),應準備好肌內注射阿托品。

3.神經重復頻率刺激檢查:典型改變為低頻(2~3Hz)和高頻(10Hz以上)重復刺激均能肌動電位波幅遞減,遞減幅度10%以上為陽性。80%的病例低頻刺激時呈陽性反應,用單纖維肌電圖測定同一神經支配的肌纖維電位間的間隔時間延長,神經傳導速度正常。該檢查必須在停用新斯的明17小時后進行,否則可呈假陰性。

4.AchR抗體測定:對MG的診斷具有特征性意義。90%以上全身型MG病例的血清中AchR抗體滴度明顯增高(高于10mmol),但眼肌型的病例多正常或儀輕度增高。

MG的診斷標準:具有典型臨床特征-受累骨骼肌的易疲勞性和無力,經休息或用膽堿酯酶抑制劑后癥狀減輕或消失。且具有下列條件之一即可診斷:甲基硫酸新斯的明藥物試驗陽性;低頻重復神經刺激陽性;血清乙酰膽堿受體抗體陽性。

二、診斷要點:①根據受累肌群的乏力表現為晨輕,下午或傍晚加重,休息后可恢復的特點,神經系統檢查無異常發現者,一般可做出診斷。②對可疑患者可做疲勞試驗,亦可肌內注射新斯的明0.5~1.0mg,觀察30min至1h,肌力有進步者可確定診斷。③心臟受累的表現。

三、診斷:診斷的關鍵為:①以10~35歲多見,常呈隱襲起病;②骨骼肌受累,常從一組肌肉開始,逐漸累及其他肌肉;眼肌最常見(90%以上),依次為延髓肌、頸肌、肩帶肌、上肢肌、軀干肌和下肢肌,可呈全身性或局限的肌無力,其特征為易疲勞性(多次動作后呈暫時的無力,短時休息后恢復或改善)和易渡動性(晨輕晚重);③電生理學檢查神經肌肉接頭的傳遞障礙,具體表現為低頻重復刺激肌肉動作電位波幅遞減;④血清中測得高于正常值的AChRAb;⑤抗膽堿酯酶藥物試驗陽性:⑥肌肉病理檢查發現突觸后膜皺褶變平,AChRAb數目減少。

鑒別診斷:

1.眼肌型肌營養不良:易與單純眼肌型MG相混淆,前者起病隱匿,癥狀無展輕暮重的變化,抗膽堿酯酶藥物治療無效。

2.肉毒桿菌中毒:肉毒桿菌毒素作用于突觸前膜,影響了神經-肌肉接頭的傳遞功能,表現為骨骼肌癱瘓。但患者多有肉毒桿菌中毒的流行病學史,應及時靜脈補液,同時應用鹽酸胍治療。

3.肌萎縮側索硬化、進行性肌營養不良的肌無力伴延髓麻痹,甲亢或神經引起肌無力等。

通過以上知識的介紹,相信朋友們對重癥肌無力樣綜合癥出現后的檢查有些認識了,我們一定要多去了解有關此病的知識,而且還要正確的做好此病的出現后的檢查,才能準確的判斷病情,對治療重癥肌無力樣綜合癥也會有很大的幫助,在日常生活中應做好預防工作才行。

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