在心血管外科常常遇到法洛四聯癥的患兒，法洛四聯癥是一種什么疾病?法洛四聯癥患者的心臟與正常人有什么不同的地方?法洛四聯癥一次手術就能解決問題嗎?尋醫問藥專家訪談，邀請中國醫學科學院阜外醫院心臟外科羅國華主任醫師介紹法洛四聯癥的診療常識。

法洛四聯癥是最常見的紫紺型先天性心臟病。

1. 主持人：法洛四聯癥是一種什么疾病?

羅國華專家：法洛四聯癥是最常見的紫紺型先天性心臟病。法國學者法洛(Etienne-Louis Arthur Fallot)1888年從臨床病理上描述了該種疾病。他強調了這種先天性心臟病的四個固定特點，從而被命名為法洛四聯癥。也有的學者翻譯成法樂四聯癥，法魯四聯癥，等等。現在傾向于統一翻譯成法洛四聯癥。

2. 主持人：法洛四聯癥的病因是什么?

羅國華專家：法洛四聯癥的確切病因目前尚不清楚。可能的原因為胎兒早期母體的病毒感染;環境污染，包括食物，空氣，水污染等;染色體缺陷;遺傳傾向。

3. 主持人：法洛四聯癥患者的心臟與正常人有什么不同的地方?

羅國華專家：一般法洛四聯癥患者的心臟存在右室流出道狹窄，室間隔缺損，主動脈騎跨，右心室肥厚。這里的右室流出道包括右心室漏斗部，肺動脈瓣，肺動脈瓣環，主肺動脈，左右肺動脈。

右室流出道狹窄的部位及程度決定法洛四聯癥病情的輕重。

4.主持人：如何判斷法洛四聯癥病情的輕重?

羅國華專家：正如上呼吸道感染有輕有重一樣，法洛四聯癥病情的輕重也不一。決定法洛四聯癥病情輕重的關鍵因素是右室流出道狹窄的部位及程度。肺動脈瓣，肺動脈瓣環，主肺動脈，左右肺動脈直徑的大小越接近正常人，病情越輕，手術風險越小，手術效果越好，術后恢復越順利，術后遠期效果越滿意。左右肺動脈狹窄到一定程度，患者需要分期手術。另外，如果合并一側肺動脈缺如或者合并單一冠狀動脈畸形等，顯然會明顯增加手術風。