慢性肺源性心臟病是由肺組織、肺動脈血管或胸廓的慢性病變引起肺組織結構和功能異常，產生肺血管阻力增加，肺動脈壓力增加，使右心擴張、肥大，伴或不伴右心衰竭的心臟病，發病多在40歲以上。

(一)病因

1.支氣管、肺疾病以慢支并發阻塞性肺氣腫引起的慢性阻塞性肺疾病最為多見，其次為支氣管哮喘和支氣管擴張。

2.胸廓運動障礙性疾病，如嚴重的腎柱后側凸，脊椎結核，類風濕性關節炎等。

3.肺血管疾病，少見，如過敏性肉芽腫病累及肺動脈。

4.其他原發性睡眠呼吸暫停綜合征等。

(二)發病機制(重要考點)

先決條件是肺的功能和結構的不可逆性改變，發生反復的氣道感染和低氧血癥。導致一系列的體液因子和肺血管的變化，使肺血管阻力增加，肺動脈血管的結構重構，產生肺動脈高壓。

1.肺動脈高壓的形成

(1)肺血管阻力增加的功能性因素缺氧、高碳酸血癥和呼吸性酸中毒使肺血管收縮、痙攣。其中有TXA2，白三烯等活性因子。

(2)肺血管阻力增加的解剖學因素主要原因是：

①長期反復發作的慢支及支氣管周圍炎可累及鄰近肺小動脈，引起血管炎，管壁增厚，管腔狹窄或纖維化，甚至完全閉塞，使肺血管阻力增加，產生肺動脈高壓。

②隨肺氣腫的加重，肺泡內壓增高，壓迫肺泡毛細血管，也造成毛細血管管腔狹窄或閉塞。

③肺泡壁的破裂造成毛細血管網的毀損，且肺毛細血管床減損超過70%時則肺循環阻力增大，促使肺動脈高壓的發生。

④肺血管收縮與肺血管的重構，慢性缺氧使肺血管收縮，管壁張力增高直接刺激管壁增生。

(3)血容量增多和血液粘稠度增加，慢性缺氧產生的繼發性RBC增多，血粘度增加，血流阻力增加，缺氧也可使醛固酮增加，水鈉潴留，進而使肺動脈壓升高。

2.心臟病變和心力衰竭

3.其他重要器官的損害

(三)臨床表現

1.肺、心功能代償期(包括緩解期)主要是慢阻肺的表現。①癥狀：慢性咳嗽、咳痰、氣促，活動后可感心悸、呼吸困難、乏力和勞動耐力下降。②體征：體檢可有明顯肺氣腫征，聽診多有呼吸音減弱，偶有干、濕性啰音，次晨消失。心濁音界常因肺氣腫而不易叩出。心音遙遠，但肺動脈瓣區可有第二心音亢進，提示有肺動脈高壓。三尖瓣區出現收縮期雜音或劍突下示心臟搏動，多提示有右心室肥厚，擴張。部分病例因胸腔內壓升高，影響靜脈回流，可見頸靜脈充盈，肝上界及下緣明顯地下移。肺心病患者常有營養不良的表現。

2.肺、心功能失代償期(包括急性加重期)臨床主要以呼吸衰竭為主，有或無心力衰竭。

①呼吸衰竭急性呼吸道感染為常見誘因。

②心力衰竭以右心衰竭為主，也可出現心律失常。

(四)診斷

患者有慢支、肺氣腫、其他肺胸疾病或肺血管病變，因而引起肺動脈高壓、右心室肥大或右心功能不全表現，并有心電圖、X線表現，再參考心電向量圖、超聲心動圖、肺阻抗血流圖、肺功能或其他檢查，可以作出診斷。(X線表現和ECG表現考生要牢記，非常重要的考點，多為論述大題和病例分析題)。

(五)鑒別診斷

1.冠狀動脈粥樣硬化性心臟病有典型的心絞痛、心肌梗死的病史或心電圖表現，若有左心衰竭的發作史、原發性高血壓、高脂血癥、糖尿病史更有助鑒別。體檢、X線及心電圖檢查呈左心室肥大為主的征象，可資鑒別。但當肺心病合并冠心病時鑒別困難，常需綜合分析。

2.風濕性心瓣膜病有風濕性關節炎和心肌炎的病史，風心病三尖瓣病變和肺心病相對三尖瓣關閉不全鑒別。其他瓣膜如二尖瓣、主動脈瓣常有病變，X線、心電圖、超聲心動圖有特殊表現。

3.原發性心肌病本病多為全心增大，無慢性呼吸道疾病史，無肺動脈高壓的X線表現等。

(六)治療

1.急性加重期

(1)控制感染要積極有效，為很重要措施。可根據痰涂片革蘭染色選用敏感抗生素。

(2)通暢呼吸道，改善呼吸功能。糾正缺氧和二氧化碳潴留。

(3)控制心力衰竭，肺心病患者一般在積極控制感染后，心力衰竭癥狀可有改善。

①利尿劑有減少血容量、減輕右心負荷、消除浮腫的作用。原則上宜選用作用輕、小劑量的利尿劑，如氫氯噻嗪，氨苯蝶啶。

②正性肌力藥應用指征是：a.感染已被控制，呼吸功能已改善，利尿劑不能得到良好的療效而反復浮腫的心力衰竭患者;b.以右心衰竭為主要表現而無明顯感染的患者;c.出現急性左心衰竭者。(應用指征要牢記)。強心劑多用小劑量，約為常規劑量1/2或2/3，選作用快，排泄快的藥物，如毒毛花甙K。

③血管擴張劑應用，可減輕心臟前后負荷，降低心肌氧耗，增加心肌收縮。

(4)控制心律失常，在抗感染后，心律失常可緩解或消失，持續存在可選擇藥物治療。

(5)加強護理工作。

2.緩解期原則上是采用中西醫結合的綜合措施，目的是增強患者的免疫功能，去除誘發因素，減少或避免急性加重期的發生，希望逐漸使肺、心功能得到部分或全部恢復。如長期氧療調整免疫功能等。

3.營養療法熱量供應至少為每日12.5KJ/Kg，其中碳水化合物不宜過高。

(七)并發癥(考生要熟記，多為問答題)。

1.肺性腦病由于呼吸功能衰竭所致缺氧，二氧化碳潴留而引起精神障礙，神經系統癥狀的綜合征，是肺心病死亡首要原因。

2.酸堿失衡及電解質紊亂，由于缺O2和CO2潴留引發，類型多樣。

3.心律失常多表現為房性期前收縮及陣發性室上性心動過速，以紊亂性房性心動過速為最具特征性，也可有心房撲動和顫動。

4.休克發生原因①感染中毒性休克;②失血性休克，多由上消化道出血引起;③心源性休克，嚴重心力衰竭或心律失常所致。

5.消化道出血

6.彌散性血管內凝血(DIC)

(八)防治

主要是防治足以引起本病的支氣管、肺和肺血管等疾病。

1.積極采取各種措施(包括宣傳，有效的戒煙藥)，提倡戒煙，可以有效預防或推遲疾病發生。

2.積極防治原發病的誘發因素，如呼吸道感染、各種變應原、有害氣體的吸入、粉塵作業等的防護工作和個人衛生的宣教。

3.開展多種形式的群眾性體育活動和衛生宣教，提高人群的衛生知識，普及體育健身活動，增強抗病能力。