平日里，患上神經(jīng)母細胞瘤的幾率很大，同時也成為很多神經(jīng)母細胞瘤患者的“老毛病”，同時越來越多的神經(jīng)母細胞瘤患者想要找到根治神經(jīng)母細胞瘤的方法。

神經(jīng)母細胞瘤(neuroblastoma，NB)從原始神經(jīng)嵴細胞演化而來，交感神經(jīng)鏈、腎上腺髓質(zhì)是最常見的原發(fā)部位。

一、癥狀

臨床表現(xiàn)與原發(fā)部位、年齡及分期相關(guān)。65%患兒腫瘤原發(fā)于腹腔，大年齡兒童中腎上腺原發(fā)占40%，而在嬰兒中只占25%。其他常見部位為胸腔和頸部。約10%病例原發(fā)部位不明確。約70%NB在5歲前發(fā)病，極少數(shù)在10歲以后發(fā)病。

1、不同部位的腫塊 最常見的癥狀為不同部位的腫塊。

(1)原發(fā)于腹部：以腎上腺及脊柱二側(cè)交感神經(jīng)鏈原發(fā)多見，一般在腫塊較大時才出現(xiàn)癥狀，可有腹痛、腹圍增大、腰背部飽滿、捫及腫塊、胃腸道癥狀。

(2)原發(fā)于胸腔：有縱隔壓迫相關(guān)癥狀及呼吸道癥狀，如氣促、咳嗽等。

2、晚期表現(xiàn) 病人常有肢體疼痛、貧血、發(fā)熱、消瘦、眼眶部轉(zhuǎn)移。眼眶部轉(zhuǎn)移形成具有特征性的熊貓眼，表現(xiàn)為眼球突出、眶周青紫。其他可有高血壓及腫塊部位相關(guān)壓迫癥狀，如有椎管內(nèi)浸潤壓迫時出現(xiàn)運動障礙、大小便失禁等。

3、轉(zhuǎn)移途徑 NB主要轉(zhuǎn)移途徑為淋巴及血行。在局限性病變病人中約35%有局部淋巴結(jié)浸潤，血行轉(zhuǎn)移主要發(fā)生于骨髓、骨、肝和皮膚，終末期或復(fù)發(fā)時可有腦和肺轉(zhuǎn)移，但較少見。嬰兒病例就診時局限性病變、局限性病變伴有局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、播散性病變分別為39%、18%和25%;但在大年齡兒童中分別為19%、13%和68%，也即大年齡患兒就診時多數(shù)已處疾病晚期。

1、診斷方法 組織病理學檢查是NB診斷的最重要手段，有時需結(jié)合免疫組織化學、電鏡以明確診斷。影像學檢查發(fā)現(xiàn)有與NB特征相符合的腫塊，同時骨髓中發(fā)現(xiàn)NB腫瘤細胞，有明顯增高的兒茶酚胺代謝產(chǎn)物(HVA或VMA)也可做出診斷。如病理診斷有困難時，染色體檢查發(fā)現(xiàn)有1p缺失或N-myc擴增支持NB診斷。

2、診斷分期 同時應(yīng)包括診斷分期，美國兒童腫瘤協(xié)作組分期系統(tǒng)(CCSG)如下：

(1)Ⅰ期：腫瘤局限于原發(fā)器官。

(2)Ⅱ期：腫瘤超出原發(fā)器官，但未超過中線，同側(cè)淋巴結(jié)可能受累。

(3)Ⅲ期：腫瘤超過中線，雙側(cè)淋巴結(jié)可能受累。

(4)Ⅳ期：遠處轉(zhuǎn)移。

(5)Ⅵs期：1歲，原發(fā)灶為Ⅰ、Ⅱ期，但有局限于肝、皮膚、骨髓的轉(zhuǎn)移灶。

一、檢查

盡量爭取病理活檢以明確診斷及分型。為確定病變范圍及臨床分期，應(yīng)做骨髓活檢或涂片，骨髓中發(fā)現(xiàn)NB腫瘤細胞，85%～90%患兒尿中兒茶酚胺代謝產(chǎn)物同型香酸(HVA)、香草基杏仁酸(VMA)增高。NB時血LDH可升高，并與腫瘤負荷成正比。可用熒光原位雜交法(FISH)檢測腫瘤細胞N-MYC的擴增情況，如大于10倍，常提示預(yù)后不良。細胞遺傳學檢查可發(fā)現(xiàn)1p-或N-myc擴增。

選擇性骨骼X線平片、X線胸片、骨掃描，胸、腹部CT或MRI。影像學所示腫塊中常有鈣化灶，原發(fā)于胸腔時多見于后縱隔脊柱兩側(cè)，原發(fā)于腹腔時多見于腎上腺或后腹膜脊柱兩側(cè)。

二、鑒別

P與其他腫瘤相鑒別，主要根據(jù)病理檢查確診。

相信通過以上的神經(jīng)母細胞瘤相關(guān)介紹，對于神經(jīng)母細胞瘤您也有所了解了。希望能夠引起神經(jīng)母細胞瘤患者的重視，神經(jīng)母細胞瘤是可怕的疾病，一定要盡快接受正規(guī)外科醫(yī)院的治療，早日擺脫神經(jīng)母細胞瘤疾病!另外，在平日里，積極對神經(jīng)母細胞瘤做好預(yù)防工作也是至關(guān)重要的。