狼瘡性腎炎患者,你需要知道這四個問題
狼瘡性腎炎是指系統性紅斑狼瘡(SLE)合并雙腎不同病理類型的免疫性損害,同時伴有明顯腎臟損害臨床表現的一種疾病。其發病與免疫復合物形成、免疫細胞和細胞因子等免疫異常有關。除SLE全身表現外,臨床主要表現為血尿、腎功能不全以及蛋白尿等。狼瘡性腎炎的病理學分型對于判斷病情活動度及預后、制定治療方案具有重要價值。建議依據病情輕重程度不同個體化制定治療方案。
第一個:狼瘡性腎炎的危險因素:
高SLE疾病活動度、發病年齡小、非高加索人后裔、男性、抗dsDNA抗體滴度高以及抗snRNP陽性等。
第二個:狼瘡性腎炎的診斷標準:
1、腎活檢異常,符合狼瘡性腎炎病理改變。
2、尿蛋白檢查滿足以下任一項者:7天內3次尿蛋白定性檢查陽性;或24 h尿蛋白定量大于150 mg;或尿蛋白肌酐比大于0.2 mg/mg,或1周內3次尿微量白蛋白高于正常值。
3、腎小球和(或)腎小管功能異常。
4、離心尿紅細胞大于5個/高倍鏡視野。
第三個:狼瘡性腎炎的病理分型
參考國際腎臟病學會和腎臟病理學會(ISN/RPS)2003 版關于狼瘡性腎炎的病理分型,具體如下:
1、微小系膜型狼瘡腎炎(Ⅰ型):光鏡下正常,免疫熒光見系膜輕微免疫復合物沉積。
2、系膜增生型狼瘡腎炎(Ⅱ型):光鏡下系膜細胞增殖,基質增多,免疫熒光見免疫復合物沉積限于系膜區。
3、彌漫/局灶增殖型狼瘡腎炎(Ⅲ、Ⅳ型):鏡下內皮細胞增殖,免疫復合物沉積于內皮下,<50%腎小球受累為局灶增殖型狼瘡腎炎,50%以上為彌漫增殖型狼瘡腎炎。另外,根據疾病活動性和慢性又分為,活動性損害;活動性及慢性損害;慢性損害。
4、膜型狼瘡腎炎(Ⅴ型):光鏡下表現為腎小球毛細血管袢基底膜增厚,免疫復合物上皮細胞下沉積。
5、硬化型狼瘡腎炎(Ⅵ型):9成以上腎小球硬化,無活動性病變。
第四個:狼瘡性腎炎該如何治療
狼瘡性腎炎患者治療的目的是及時緩解威脅患者生命的嚴重并發癥,保護重要臟器的功能,防止復發和不良轉歸,在治療過程中盡量減少藥物使用的副作用。為達到上述目的,力求在短時間內使用有效的免疫抑制劑使疾病活動性得到控制;使用最小的有效劑量使患者處于維持緩解階段,以減少藥物副作用并避免病情復發;加強對癥支持治療,保護腎功能,延緩腎功能損害進展。由于狼瘡性腎炎臨床表現不一,病理改變多樣,對治療的反應性與預后相差懸殊,治療應根據患者病理類型進行個體化治療。假如患者腎臟病變以活動性病變為主,應進行強化免疫抑制劑治療,若腎臟病變以慢性硬化性病變為主,則應以保護腎功能、延緩腎功能損害進展速度為目的。
如果患者尿液檢查正常或改變輕微、病理改變為I型或I型者,可給予一般處理。如型患者有蛋白尿或血尿,可給予小劑量潑尼松(10-15 mg/日),如患者病情活動或有腎功能減退,可加用硫唑嘌呤2mg/(kg體重.日)或雷公藤多苷20mg口服,每日2次;對于病理改變田型或IV型,臨床表現較重者,可使用甲潑尼龍和環磷酰胺雙沖擊治療,繼之以中等劑量潑尼松30~40mg/日口服。對于使用上述藥物有禁忌或療效欠佳者,可試用霉酚酸酯0.5~1.5g/日,連續180天,然后減量至小劑量(0.5-0.75 g/日)維持6-12個月,或試用環孢霉素A,常用劑量為3~6mg/ (kg體重.日),分2次服用。42天開始起效,病情穩定后每30天將每天量減少1/4,以2mg/ (kg體重.日)維持; V型狼瘡性腎炎患者約50%可自發緩解,如伴有大量蛋白尿可首選潑尼松1mg/ (kg體重.日),連續56天,有反應者在90-120天內逐漸減量至0.25mg/kg體重,隔日使用口服維持并加用環孢霉素A;對于已經進展為慢性腎衰竭患者,如病情無明顯活躍,治療主要是保護腎功能,延緩腎功能損害進展,以推遲患者進行腎臟替代治療的時間。
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