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由原發性小血管炎(主要見于顯微鏡下多動脈炎和韋格內肉芽腫)所致的節段性壞死性腎小球腎炎、常伴腎功能不全的一種疾病,多數病人血清抗中性白細胞胞漿抗體(anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies